Pénfigo Vulgar

Introducción:

El termino pénfigo incluye a un grupo de enfermedades que se caracterizan clínicamente por ampollas, histológicamente por acantolisis, e inmunológicamente por la presencia de IgG unida a la superficie celular de los queratinocitos y circulante contra la misma.

Existen dos tipos principales de pénfigo, cada uno con variantes: El pénfigo vulgar (PV), con el pénfigo vegetante (PVe) como variante y el pénfigo foliáceo (PF) con el pénfigo eritematoso y el PF endémico como variantes. Otros tipos menos frecuentes son el paraneoplásico, el medicamentoso y el pénfigo por IgA.

En el PV la ampolla se forma en la parte más profunda de la epidermis inmediatamente por encima de la capa basal. Los autoanticuerpos IgG4 están dirigidos contra la desmogleina, que es una proteína del desmosoma. En el PF la ampolla es subcornea y los autoanticuerpos se dirigen principalmente contra la desmogleina 1.

En el PV la lesión se inicia en el 60% de los casos en la mucosa oral. Otras mucosas pueden estar afectadas. Las lesiones son erosiones, costras hemorrágicas y vegetaciones. Hay sialorrea y deglución dolorosa. En la mayoría de los pacientes, la fase cutánea comienza 3 a 5 meses después de las lesiones mucosas con la aparición de ampollas.

El PV puede presentarse como una enfermedad localizada o diseminada, con importante morbimortalidad.

Etiología:

Se produce por autoanticuerpos frente a glucoproteinas transmembrana que forman parte de los desmosomas, mecanismos de anclaje de los queratinocitos entre sí. Las glucoproteinas que actúan como antígeno son la desmogleina 3 en los pacientes con lesiones exclusivamente cutáneas y la desmogleina 1 y desmogleina 3 en pacientes que asocian clínica en mucosa oral. La unión del autoanticuerpo al antígeno rompe los desmosomas originando despegamiento de los queratinocitos. A este tipo de despegamiento se le denomina acantolisis.

Manifestaciones clínicas

Se presenta como una erupción de vesículas y ampollas flácidas, que se rompen fácilmente, lo que origina áreas denudadas, erosionadas, dolorosas, con tendencia a sobreinfección. Las lesiones suelen iniciarse en mucosa oral, luego aparecen en cuero cabelludo y cara y progresan hacia cuello y parte superior de tronco. Pueden haber erosiones en boca, nariz, laringe, faringe, vagina o cérvix. Es característico el signo de Nikolsky positivo (se producen ampollas al cabo de unas horas de friccionar la piel). También es frecuente la afectación ungueal, con paroniquia y onicolisis. Las lesiones curan sin dejar cicatriz a no ser que exista sobreinfección secundaria.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en las características clínicas ya mencionadas, en los hallazgos del estudio histopatológico y en las pruebas de inmunofluorescencia, que puede ser directa (en la piel del paciente) o indirecta (en la que se utiliza el suero del sujeto en sustratos que incluyen piel sana humana y esófago de mono, entre otros).

Prueba de Tzanck

Es una prueba barata y fácil de realizar en la cual se observan las células acantolíticas características del pénfigo.

Tiene sensibilidad de 100%, pero especificidad de apenas 43.4%, y a través de ella no puede determinarse el tipo de pénfigo.

Estudio Histopatológico

Para que el estudio histopatológico sea de utilidad en el diagnóstico, la biopsia debe hacerse en el sitio adecuado; en el caso de la piel, la muestra debe tomarse de una lesión temprana, en tanto que en las mucosas debe tomarse de una lesión con borde activo o denudada.

En etapas tempranas, se observa edema intercelular en las capas inferiores de la epidermis y desaparición de los puentes intercelulares (acantólisis).

Las lesiones establecidas muestran ampollas intraepidérmicas por acantólisis suprabasal, cuyo suelo está formado por una fila de células basales que adoptan un patrón en "hilera de lápidas sepulcrales". El techo está compuesto por la capa espinosa, granulosa y córnea, con ausencia de necrosis de queratinocitos.

En la dermis superior puede encontrarse leve a moderado infiltrado perivascular mononuclear.

Inmunofluorescencia directa

La biopsia para la inmunofluorescencia directa debe tomarse de piel perilesional. En ella se observa depósito de IgG en el espacio intercelular hasta en 90% de los casos, y de C3 en 30 a 50%, en un patrón llamado en "panal de abeja".

Puede utilizarse en el seguimiento de los pacientes, pues cuando es positiva confiere un riesgo de recaída de 44 a 100%, mientras que cuando es negativa el riesgo disminuye a 13-27%.

Inmunofluorescencia indirecta

Se realiza con el

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