SINDROMES ESPECIALES DE LA MOTILIDAD OCULAR

SINDROMES ESPECIALES DE LA MOTILIDAD OCULAR I

SÍNDROME DE DUANE

Elba Eunice Souza Galo

Dr. José Niño Montero

SINDROMES ESPECIALES DE LA MOTILIDAD OCULAR

El término "Síndromes Especiales" se utiliza para designar a unos pocos trastornos oculomotores distintos de los estrabismos esenciales y de las parálisis oculomotoras aisladas.

Las características "esenciales" son su condición congénita, su baja frecuencia de presentación y el mecanismo patogénico involucrado, que suele ser de naturaleza restrictiva

SÍNDROME DE DUANE (SD)

DEFINICION

El SD es el trastorno oculomotor congénito más frecuente después de los estrabismos esenciales. Es un transtorno de la motilidad, caracterizado por retracción del globo ocular en aducción o al intentarla. Rara alteración de la motilidad ocular, debida a una inervación anómala del músculo recto lateral del ojo, que está presente desde el nacimiento.

Fue primeramente descripto por Stilling en 1887 y posteriormente por Turk en 1896. Finalmente Duane en 1905 publicó varios casos y explicó en detalle sus características clínicas. Se lo conoce también como Síndrome de Retracción Congénita o Síndrome de Stilling-Turk-Duane.

EPIDEMIOLOGIA

Es algo más frecuente en mujeres y muestra cierto predominio por el ojo izquierdo, es bilateral en el 20% de los casos. Actualmente hay ciertas evidencias que señalan al SD como el resultado de una embriopatía ocasionada por diferentes factores teratogénicos, los que ejercerían su influencia en etapa temprana del desarrollo embrionario. Sin embargo en un 5% de los casos se puede demostrar un patrón hereditario. Algunos autores han reportado alteraciones oculomotoras adquiridas parecidas al SD y secundarias o patología orbitaria (tumores, traumatismos, etc.)

FISIOPATOGENIA

La característica fundamental y común a todos los tipos de SD es la contracción simultánea (co-contracción) de los músculos rectos horizontales del ojo afectado cuando este intenta la Aducción. Esto se debe a una alteración anatómica congénita, ya que en todos los tipos de SD el recto lateral (RL) esta inervado por un ramo proveniente del nervio MOC.

Así, el RL se contrae en Aducción en vez de relajarse, originando los siguientes problemas:

1. Limita la Aducción en diferente grado y puede inclusive anularla.

2. Retrae el globo ocular (enoftalmos). Los músculos rectos horizontales, al no poder desplazar el ojo, lo hunden en la órbita.

3. El párpado superior cae por perder el apoyo del globo, que se ha retraído. De esta manera la hendidura se estrecha y puede cerrarse si la enoftalmización es severa. Sin embargo algunos autores piensan que este no es el único mecanismo que provoca la caída del párpado superior. Electromiográficamente se ha demostrado disminución de la inervación del elevador del párpado superior en Aducción.

4. Aparecen movimientos verticales anómalos: elevación (UPSHOOT) o descenso (DOWNSHOOT) en Aducción. Si el ojo está en posición estrictamente horizontal la contracción produce retracción, pero si está ligeramente desplazado hacia arriba o hacia abajo aparecer el upshoot y el downshoot respectivamente.

El fenómeno que desencadena estos movimientos se conoce como "efecto rienda por co-contracción". No siempre la elevación y el descenso en Aducción es consecuencia del "efecto rienda", la electromiografía demuestra que en muchos SD hay también contracción de los rectos verticales en Aducción. Hemos analizado hasta aquí las alteraciones que ocurren en Aducción, veamos pues que sucede si a un portador de SD le pedimos que intente la Abducción del ojo afectado. Hay dos posibilidades:

1. No puede Abducir el ojo, esto es lo más frecuente. Existe entonces, una parálisis de Abducción.

1. Puede Abducir el ojo, aunque en forma no totalmente normal (Paresia). Que suceda la primera o la segunda posibilidad depender de la ausencia o presencia del MOE ipsilateral, y esta es la segunda alteración anatómica que puede existir en el SD.

La aplasia del VI nervio obedece a que su núcleo carece de motoneuronas. Entonces, en todos los SD el RL está inervado por un ramo proveniente del MOC ipsilateral, en la gran mayoría existe aplasia del MOE ipsilateral y en algunos casos hay doble inervación (MOE y MOC).

Las características hasta aquí analizadas son generales, existen diferentes tipos y subtipos de SD. También existen fenómenos que pueden demostrarse en ciertos pacientes y que este ausentes en otros (ya hemos señalado que en Aducción también puede aumentar la inervación de los rectos verticales, pero también puede disminuir la inervación del elevador del párpado, etc.). Para ordenar toda esta información veamos lo que dijo Kommerell en 1986: "Las características del SD dependen de:

1. Cuál o cuáles son los músculos que normalmente inerva la rama del MOC que suple al RL.

2. Del momento que las fibras nerviosas descargan. A modo de ejemplo consideremos que una rama del MOC destinada al recto medio (RM) inerva al RL. Cada vez que se contraiga el RM también lo hará el RL. Si la descarga nerviosa llega una fracción de segundo antes al RM que la RL, cuando se contraiga este último el ojo ya habrá realizado cierto trayecto en dirección nasal, por lo tanto la aducción esta solo limitada. Pero si la descarga nerviosa llega a ambos músculos la aducción no podrá ejecutarse y habrá gran retracción.

CLASIFICACION

La más universalmente aceptada es la que realizó Huber en 1970. Este autor reconoce tres tipos: I, II y III.

SD TIPO I (Abducción más limitada que Aducción)

Es el tipo más frecuente: 69% de todos los SD.

Hay aplasia del MOE ipsilateral y el RL está inervado por un ramo del MOC.

Signos Principales:

1. Ausencia de Abducción.

2. Aducción limitada.

3. Enoftalmía en Aducción.

4. Estrechamiento de la Hendidura palpebral en Aducción.

5. Upshoot y Downshoot en Aducción.

SD TIPO II (Aducción más limitada que Abducción).

Le sigue en frecuencia al tipo I: 11.3% de todos los SD.

EL MOE ipsilateral está presente, hay doble inervación del RL.

Signos Principales

1. Abducción presente, no siempre de amplitud normal.

2. Los demás signos son similares la Tipo I.

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