¿Cuál es la función de las proteínas disulfuro isomerasa?

1. ¿Cuál es la función de las proteínas disulfuro isomerasa?

Facilita la formación de enlaces de disulfuro y estabiliza la conformación natural de una proteína.

1. ¿Qué es un prion?

La proteína del prión es una sialoproteína patógena, la cual tiene alterada su estructura secundaria, teniendo un incorrecto plegamiento de su estructura terciaria. Está compuesto por aminoácidos y no presenta material genético.

1. ¿Qué enfermedad es ocasionada por los priones?

En seres humanos la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, en ovejas y el ganado vacuno encefalopatía espongiforme (enfermedad de las vacas locas).

1. Explique bioquímicamente como se da la enfermedad de Alzheimer y Talasemia ß

• Alzheimer

Se da por la reaparición del plegado o plegado erróneo de otra proteína endógena al tejido cerebral de seres humanos el amiloide ß.

En estos pacientes las cifras de amiloide ß aumentan y esta proteína pasa por una transformación conformacional desde un estado rico en hélice α soluble hacia un estado abundante en hoja ß y propenso a la autoagregación.

• Talasemia ß

Se produce por defectos genéticos que alteran la síntesis de una de las subunidades polipeptídica de la hemoglobina.

En la síntesis de hemoglobina durante el desarrollo de eritrocitos un chaperón especifico (proteína estabilizadora de hemoglobina α)  se une a subunidades α de hemoglobina libres en espera de incorporación hacia el multímetro de hemoglobina. En ausencia de este chaperón las subunidades de hemoglobina α libres se agregan y el precipitado resultante tiene efectos tóxicos sobre el eritrocito en desarrollo.

1. ¿Qué es una proproteína?

Son polipéptidos en un inicio sintetizados como precursores de mayor tamaño.

1. Indique todas las características que encuentra del colágeno

• Más abundante en de las proteínas fibrosas y constituye al 25% de la masa proteínica en el organismo.
• La flexibilidad y fuerza: en la piel depende de una red de fibras entrelazadas del colágeno y queratina, y en los dientes son apuntalados por una red subyacente de fibras de colágeno análogas a varillas de acero en concreto.
• Está presente en tejidos conjuntivos como ligamentos y tendones.
• El tropocolágeno es la unidad de repetición de una fibra colágena madura.
• Cada tercer residuo de aminoácido en el colágeno es un residuo de glicina.
• El colágeno tiene gran contenido de prolina e hidroxiprolina.
• Las triples hélices de colágeno se estabilizan mediante enlaces de hidrogeno.
• El colágeno se sintetiza de un precursor de mayor tamaño el procolageno.

1. ¿Qué eventos puede transformar la maduración de colágeno?

Proporciona un modelo que ilustra las consecuencias biológicas de la maduración incompleta del polipéptido ocasionando:

• Defecto de la biosíntesis del colágeno el escorbuto que es dado por la deficiencia de vitamina C que provoca encías sangrantes, hinchazón de articulaciones, cicatrización de heridas inadecuada.

• Transtornos genéticos de la biosíntesis del colágeno comprenden osteogénesis imperfecta, síndrome de Ehlers-Danlos.

1. Indique las características que encuentre de las proteínas en hemoglobina y mioglobina.

1. ¿Qué es el grupo hemo?

Es un tetrapirrol cíclico un poco plegado, en esencia planar, tiene un Fe2+ central enlazado a 4 átomos de nitrógeno del hem, en la histidina F8, oxiMb y oxiHb.

1. ¿Qué es una apomioglobina?

Es una apoproteina que proporciona un ambiente adverso para el hierro hem.

1. Explique que es el hierro ferroso y cuáles son sus funciones

El átomo del hierro ferroso reside en el centro del tetrapirrol aplanar.

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