Caso Clinico Policitemia

caso clínico de policitemia

Paciente 1

Presentamos el caso de un paciente varón de 73 años de edad con historia de diabetes mellitus tipo 2 de más de 10 años de evolución, hiperuricemia, dislipemia e isquemia crónica en las extremidades inferiores. Diagnosticado hace 8 años de síndrome mieloproliferativo crónico tipo policitemia vera (PV), según criterios del Policitemia Vera Study Group, entre los que se encuentra un estudio de volemia isotópica con hematíes autólogos, que demuestra una masa eritrocitaria de 44,6 ml/kg (valores normales: 25-35). Desde 1999 seguía tratamiento con sangrías, además de hidroxiurea. En abril de 2004 presenta el primer accidente cerebrovascular hemisférico izquierdo de perfil isquémico, del que se recupera con escasas secuelas, y que coincide con una evolución de la enfermedad hacia una fase gastada con metaplasma mieloide pospolicitemia, que condiciona la anemización paulatina. En la exploración ya se observaba hepatomegalia moderada y esplenomegalia progresiva de unos 15 cm. A partir de ese momento son ajustadas las dosis de hidroxiurea a 500 mg/día, con el objeto de controlar la esplenomegalia sin añadir inmunosupresión. Al mismo tiempo, se pautan esteroides en dosis intermedias, lo que evita la realización de transfusiones, manteniendo una situación clínica estable durante tres años, aunque en la analítica se observó leucocitosis: 78.500 85% neutrófilos, 1% linfocitos, 1% monocitos, 1% eosinófilos, 0% basófilos, 12% cayados, 9,1 g/dl de hemoglobina, 25,0 hematocrito, 93 fl de volumen corpuscular medio y 1.204.000 plaquetas. Unos 3 meses antes del episodio actual se produce un segundo accidente cerebrovascular en el hemisferio derecho de perfil isquémico, en esta ocasión también sin secuelas.

En abril de 2007, es ingresado por episodios recurrentes de dolor abdominal de 15 días de evolución, con localización en hipocondrio izquierdo e irradiación al hombro izquierdo que se acompañan de fiebre. En la exploración física se observa abdomen doloroso con defensa en hipocondrio izquierdo y esplenomegalia de 15 cm. La expresión analítica es de síndrome leucoeritroblástico. Las radiografías de tórax y abdomen fueron normales, los hemocultivos fueron negativos, la tomografía axial computarizada (TAC) abdominal mostró una esplenomegalia homogénea y líquido libre en muy escasa cuantía y colelitiasis sin signos de colecistitis, por lo que se practica una laparotomía que muestra hígado micronodular, esplenomegalia adherida a diafragma y peritoneo parietal, vesícula litiásica sin signos inflamatorios y líquido ascítico serohemático. El estudio bioquímico del líquido ascítico mostró características de exudado con predominio de polimorfonucleares, el cultivo fue estéril y las baciloscopias negativas. La determinación de adenosindesaminasa fue de 25 U/l (rango normal: 0-25 U/l), los estudios citológicos fueron negativos para malignidad. La biopsia hepática mostró ausencia de alteraciones de la arquitectura, con dilatación sinusoidal y con infiltrado inflamatorio portal y periportal.

En un primer momento la evolución clínica tras la cirugía fue buena y se produjo un mes después un nuevo ingreso, por la presencia de dolor abdominal centrado en el hipocondrio izquierdo, defensa en ambos hipocondrios, fiebre, anemización, leucocitosis con mielemia y trombocitosis, siendo los hemocultivos negativos. Se plantean los diagnósticos de hematoma o absceso esplénico. Se realiza una TAC abdominal (fig. 1) que muestra liquefacción intraesplénica con sustitución del parénquima por una colección en la que se detectan restos de parénquima que captan contraste. Al ser desestimada una punción esplénica dirigida, una segunda laparotomía comprueba la esplenomegalia con fibrina y adherencias que fijan el bazo al hemidiafragma izquierdo. Se realiza con dificultad una esplenectomía, donde se observa que los cortes macroscópicos presentan signos de necrosis esplénica. Microscópicamente se aprecia una extensa necrosis esplénica con cavitación, sin observarse infiltrado inflamatorio relacionado un con infarto masivo esplénico (fig. 2).

Figura 1.

Liquefacción intraesplénica con sustitución del parénquima por una colección en la que se detectan restos de parénquima que captan contraste.

Figura 2.

Microscópicamente: extensa necrosis esplénica con cavitación. Sin observarse infiltrado inflamatorio en relación con infarto masivo esplénico. HE x 100.

Evolución

El paciente presentó un deterioro clínico progresivo

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