ENFERMEDADES

• Función de reserva energética: Los lípidos son la principal reserva de energía, se almacenan en gotas de lípidos intracelulares neutras de tejido adiposo o en la grasa corporal. estas gotas de lípidos poseen un compuesto llamado triglicérido que en la grasa y en dicho tejido de los animales ayudan a mantener el calor funcionando como un aislante térmico o dando energía mecánica para proteger el cuerpo. Un gramo de grasa produce 9,4 kilocalorías en las reacciones metabólicas de oxidación. es los ser as de tabólic ación y s me ión ccione nes de oxid s rea reducc La ccio xidoson rea cciones de o s redox. En vivos rea ne reaccio en la perdida cción o das redu ncia n llama ón consiste tambié a gana o en l idaci ucción al la ox a red gener nes y l tro de elec nes. tro de elec

• 3. Transportadora: El transporte de lípidos, desde el intestino hasta el lugar de utilización o al tejido adiposo, se realiza mediante la emulsión de los lípidos por los ácidos biliares que permiten su transporte por sangre y linfa. s oide ilis. r este la b de os n opio e id e , pr n ác lmente color eces), qu o in p ys ss a claro o algunos cuya are rincip ili do sy , Líqui os (salv os b ntra p cid cue infa: fático la sangre L á ad lin os tebr . Los se en s ver or los vas ilar a la de s blancos lo ap ulo s im que circul sición es tiene glób o n comp e solo co qu pero

• 4. Protectora: Las ceras forman cubiertas que revisten distintas partes de los organismos como pelos, piel, hojas, frutos, etc. proporcionándolas protección e impermeabilizándolas. Las grasas que se acumulan en el tejido adiposo forman una capa sub-epidermica, que proporciona aislamiento térmico. Igualmente se acumulan alrededor de algunas vísceras y las protegen de golpes.

• 5. Reguladora: Actúan regulando los diferentes procesos metabólicos de las células y órganos. Dentro de este grupo se encuentran las vitaminas A, D, E Y K, son liposolubles (solubles en grasas) y las hormonas.

• 6.  Es una enfermedad hereditaria poco frecuente, que afecta al transporte lisosomal del colesterol libre (no esterificado). Esto causa la acumulación del colesterol y otros lípidos (grasas) en el lisosoma celular de diferentes órganos(bazo, hígado, médula ósea y cerebro). Produce retraso mental y muerte temprana

• 7.  La enfermedad de Tay-Sachs es un trastorno hereditario, o sea que puede venir de familia, poco común. Causa que un exceso de una sustancia grasosa se acumule en los tejidos y en las neuronas (células nerviosas) del cerebro. Esta acumulación destruye las neuronas y causa problemas físicos y mentales.

• 8. causa una acumulación de material graso en el sistema nervioso autónomo, los ojos, los riñones, y el sistema cardiovascular. La enfermedad de Fabry es la única enfermedad por almacenamiento de lípidos ligado a x. Los hombres están principalmente afectados aunque es común una forma más leve en las mujeres. Los depósitos grasos en las paredes de los vasos sanguíneos pueden deteriorar la circulación, colocando al paciente en riesgo de tener un accidente cerebrovascular o un ataque cardíaco.

• 9.  es una grave enfermedad por almacenamiento de lípidos que generalmente es fatal al año de vida. Este trastorno recesivo que está caracterizado por la acumulación de ésteres de colesteril (normalmente una forma de transporte del colesterol) y triglicéridos (una forma química en la cual existen grasas en el cuerpo) que pueden acumularse significativamente y causar daño en las células y los tejidos.

Enfermedades producidas por lípidos

Estas enfermedades son trastornos metabólicos hereditarios en los cuales se acumula cantidades anormales de lípidos en las células. Esto se produce debido a que el organismo no puede producir la suficiente cantidad de enzimas para poder sintetizar los lípidos.

Entre las diferentes enfermedades se pueden mencionar:

• Enfermedad de Gaucher: es una de las más comunes, provocada por una deficiencia en la enzima glucocerebrosidasa, esta falla en la enzima produce una acumulación en el cuerpo de glucocerebrósido, el cual se acumula dentro de los lisosomas de las células. Tiene una incidencia de 1 de cada 100.000 personas [12].

Ilustración 1 Enfermedad de Gaucher

Se clasifica en tres tipos:

Tipo 1: es su forma más común, pueden provocar un agrandamiento del bazo lo que puede ocasionar otras complicaciones aparte de las provocadas por la misma enfermedad, además la enfermedad puede provocar un debilitamiento de los huesos. En esta etapa de la enfermedad no se ve afectado el cerebro.

Tipo 2: usualmente este tipo comienza a manifestarse a una temprana edad y ocasiona una muerte temprana, usualmente antes de los dos años. Se produce un aumento del tamaño normal de el bazo y el hígado, además se produce un daño cerebral progresivo.

Tipo 3: esta puede comenzar en cualquier momento, ya sea en la etapa de niñez o en la edad adulta. Provoca trastornos neurológicos que son leves pero van creciendo progresivamente, convulsiones o mala coordinación entre las diversas partes del organismo, además de provocar otras afecciones como la anemia.

Los síntomas de esta enfermedad son: pérdida del apetito, coloración amarillenta de la piel, poco crecimiento del cuerpo, males intestinales.

Tabla 1 Cuadro comparativo de la enfermedad de Gaucher [14]

El diagnóstico de la enfermedad se realiza mediante una prueba de sangre en la que se mide la actividad de la enzima, los globulos blancos muestran una actividad menor en una persona con la enfermedad. También se puede realizar una prueba de ADN en la que se haga un análisis de genético de la persona, ya que se trata de una enfermedad hereditaria.

• Enfermedad de Niemann-Pick: se produce por una acumulación de grasas y colesterol en el hígado, el bazo y el cerebro. Se transmite de forma hereditaria. Existen cuatro tipos en que la enfermedad se manifiesta, A y B (tipo I) y C y D (tipo II) . [17]

Ilustración 2 Enfermedad de Niemann Pick

Tipo A: en el nacimiento las personas con estas enfermedad no presentan síntomas, pero conforme pasa el tiempo el bazo y e hígado presentan un crecimiento anormal además de un daño cerebral que se presenta a los 6 meses de nacido, aproximadamente. Se produce, al igual que la tipo B, por la ausencia de la enzima esfingomielinasa ácida. Raramente el enfermo sobrevive por un lapso mayor a 18 meses. Síntomas: hinchazón en el área del abdomen, aparición de una mancha roja en el ojo, pérdida de habilidades

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