NARCOLEPSIA

Tendencia irresistible al sueño presentada en forma de crisis agudas. El sueño narcoléptico es más corto y profundo que el normal . Puede aparecer tras enfermedades del sistema nervioso central, como por ejemplo la encefalitis o de forma idiopática, sin ninguna causa conocida que la condicione.

Es una enfermedad neurológica de causa aún desconocida que se caracteriza por somnolencia excesiva diurna, asociada a cataplejía y otras alteraciones del sueño REM, parálisis durante el sueño, alucinaciones hipnagógenas -al dormirse- e hipnopómpicas -al despertar.

Es la causa más frecuente de hipersomnia dentro de las enfermedades neurológicas que afectan el sueño.

¿Cómo se manifiesta?

El síntoma principal es la somnolencia excesiva, el paciente no puede evitar dormirse en cualquier situación, los ojos caen pesadamente y el tono muscular disminuye bruscamente cuando se duerme, determinando caídas bruscas de la cabeza, el mentón o caídas al piso.

Esto sucede porque este sueño que aparece bruscamente en general se inicia en una etapa REM, es decir la etapa de sueño de movimientos oculares rápidos donde se observa la mayor pérdida del tono muscular.

El fenómeno de cataplejía, está vinculado a la pérdida de tono muscular de instalación brusca, cuando el paciente se queda dormido, o desencadenado por emociones intensas o la risa. Sucede muchas veces que el paciente percibe una sensación de aflojamiento en su cuerpo -a veces sólo del maxilar inferior, o de las rodillas.

Este síntoma puede no estar presente al comienzo de la enfermedad, pero seguramente se instalará en la evolución de la misma.

La parálisis del sueño, es una experiencia muy desagradable que el paciente relata, y que lo angustia, lo define como la imposibilidad de moverse al despertar, ninguno de sus músculos responde, situación que puede durar algunos minutos.

Las alucinaciones hipnagógenas son sueños muy vividos y generalmente terroríficos que se presentan inmediatamente que el paciente se duerme, o en el momento antes de despertarse -hipnopómpicas.

Las manifestaciones pueden iniciarse en la adolescencia, muy discretamente, con hipersomnia, llevando a consultar en general en la tercera o cuarta década de la vida.

¿Cómo se diagnostica?

Se estudia en el laboratorio de sueño, con Polisomnografia nocturna y Test múltiple de latencia al sueño MSLT. Este test consiste básicamente en registrar varias siestas con polisomnografía, repartidas en el día, en las que se mide el tiempo que el paciente demora en dormirse -si el promedio es de cinco minutos o menos se confirma que existe una hipersomnia.

Generalmente este test se realiza al día siguiente de la PSG Nocturna, que en el caso de la narcolepsia mostrará un hipnograma normal con pocos despertares en la noche.

Durante los test de latencia se observará si aparecen períodos de sueño REM, si aparecen al inicio del sueño -SOREMP-, y la duración del mismo.

TRATAMIENTOS Y RECOMENDACIONES

¿Cómo se trata?

Deben darse una serie de pautas al paciente para que pueda adaptar sus hábitos a esta situación: pequeñas siestas en el día en las horas más convenientes de acuerdo a sus actividades, previas a reuniones que puedan ser prolongadas, etc.

Se han utilizado en el tratamiento de esta enfermedad diferentes fármacos, entre ellos los más conocidos son las anfetaminas, drogas que son útiles pero que producen efectos colaterales importantes.

Actualmente existen otros fármacos muy efectivos, con menores efectos secundarios, algunos de ellos más o menos específicos para cada síntoma, que deben ser administrados cuidadosamente luego del diagnóstico, para cada caso en particular.

Una de las líneas más importantes de investigación en la actualidad es la búsqueda del "eslabón perdido" mediante la selección de genes candidatos. Las pistas que ofrece el modelo animal de narcolepsia han centrado el interés en ciertos genes de las inmunoglobulinas y en los genes de los receptores de dopamina y en el colinérgico nicotínico. Todavía queda mucho camino por recorrer.

Dentro de esta categoría de enfermedades asociadas con la narcolepsia encontramos las siguientes: con esclerosis múltiple; cataplejia aislada y esclerosis múltiple; narcolepsia-like-, temblor esencial, nistagmus congénito y ulcus duodenal, de herencia autosómica dominante; narcolepsia y síndrome de Turner ); narcolepsia y lupus eritematoso; narcolepsia, sordera y ataxia cerebelosa, cataplejia aislada y enfermedad de Norrie, de herencia recesiva ligada al X; narcolepsia, cataplejia, o ambos, y enfermedad de Niemann-Pick de tipo C, de herencia autosómica recesiva; cataplejia y síndrome de Prader-Willi, enfermedad que en la mayoría de los casos se demuestra una delección 15q11 en el cromosoma 15.

Fuente: Aspectos genéticos del síndrome narcolepsia-cataplejía.

Servicio de Neurología: Hospital "Mútua de Terrassa", Terrassa, Barcelona, Unidad de Sueño y Epilepsia, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid.

Descubren mexicanos lípido que aumenta el sueño en los que padecen Narcolepsia.

Entorno Médico, 1 de abril del 2002./ Por Miriam Granados González

Ciudad de México.- La mayor contribución que han hecho los científicos mexicanos, es descubrir un lípido denominado -oleamida- que produce en el cerebro efectos muy parecidos a los de la marihuana, por lo que aumenta el sueño en los pacientes que padecen narcolepsia,

...