Anomalías ínterauriculares

Defectos cardíacos

Las anomalías cardíacas y vasculares conforman la categoría más numerosa de defectos congénitos en el ser humano. El 1% en niños nacidos vivos, el 10% en mortinatos; el 12% de neonatos con malformaciones cardíacas presentan defectos cromosómicos, mientras que el 33% de lactantes con deformaciones cromosómicas presentan anomalías cardiacas.

El 2% de malformaciones cardìacas se deben a agentes ambientales y la mayoría de estas es a causas multifactoriales.

Comúnmente los defectos cardiacos genéticos o inducidos por teratògenos atacan a las células progenitoras cardíacas CCP y el CCS, células de la cresta neural, cojinetes endocárdicos y otros tipos celulares importantes para el desarrollo cardíaco.

Cuando una malformación se debe a diversos “ataques”, se dice que es un defecto cardíaco heterogéneo en origen y difícil de clasificar, epidemiológicamente.

Anomalías interauriculares

1. Comunicación interauricular CIA (siglas en inglés ASD)

Es una abertura en el tabique interauricular, qué es la pared que divide las dos cavidades superiores del corazón conocidas como aurículas derecha e izquierda. Esta anomalía cardiaca congénita se presenta en una incidencia de 6, 4/10000 nacimientos y con una prevalencia de 2:1 entre niñas y niños. es una de las malformaciones cardiacas congénitas observadas con mayor frecuencia al igual qué la comunicación interauricular ostium secundum.

La comunicación interauricular hace que la sangre rica en oxígeno pase desde la aurícula izquierda, a través de la abertura del tabique, y luego se mezcle con la sangre pobre en oxígeno en la aurícula derecha. Cuando la sangre pobre en oxígeno debería fluir desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, pasar por el ventrículo derecho y ser bombeada hacia los pulmones para recibir el oxígeno, mientras que la sangre rica en oxígeno vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo izquierdo, para ser bombeada por el cuerpo a través de la aorta.

Causas:

A medida que el feto crece, algo sucede que afecta el desarrollo del corazón durante las primeras ocho semanas del embarazo y qué provoca la CIA (Fig 1 ). Esta ocurre cuando el proceso de división no ocurre por completo y en lugar de estar dividido por tabiques el lado derecho e izquierdo del corazón, queda una abertura entre estos.

[pic 1]Fig 1. CIA

Síntomas:

Existen ocasiones en que los niños no presentan síntomas y parecen estar sanos.

si la CIA es grande, permite qué una cantidad excesiva de sangre ingrese a la aurícula derecha y al ventrículo derecho, y los pulmones, haciendo que estos se sobrecargue y se evidencien los síntomas, qué a su vez pueden variar.

síntomas qué pueden presentarse:

• cansancio durante actividades
• fatiga
• sudoración
• rápida respiración
• dificultad para respirar
• crecimiento deficiente
• infecciones respiratorias frecuentes

Tratamiento:

• Control médico: Digoxina (fortalece el músculo cardíaco) y Diuréticos ( ayuda a qué el riñón libere el exceso de líquidos en el cuerpo).

• Control de infecciones: es importante para determinar si es necesario administrar un antibiótico antes del procedimiento, ya qué los niños con CIA son más propensos a presentar infecciones en las superficies internas del corazón.
• Reparación quirúrgica: se realiza con anestesia general en el quirófano. el defecto se puede cerrar con puntos de sutura o con un parche especial.
• Cierre con dispositivo:se realiza por lo general para la CIA tipo ostium secundum.

El tratamiento de la comunicación interauricular será determinado por el médico basándose en la edad del niño, estado de salud general, historial clínico; la gravedad de la enfermedad; la tolerancia del niño a medicamentos, procedimientos o tratamientos específicos; expectativas para la evolución de la enfermedad; y su opinión o preferencia.

Posibles complicaciones:

las personas con una comunicación interauricular más complicada están en mayor riesgo de desarrollar muchos problemas, como:

• arritmias
• insuficiencia cardiaca
• infecciones cardíacas (endocarditis)
• presión arterial alta en los arterias de los pulmones (hipertensión pulmonar)
• accidente cerebrovascular

Uno de los defectos más importantes es el ostium secundum, qué se caracteriza por una gran abertura entre la aurícula izquierda y la derecha. Esta comunicación interauricular se puede cerrar a medida qué el niño crece. Sus causas pueden ser la muerte celular excesiva, la reabsorción del septum primum (Fig 1.1) o por el desarrollo inadecuado del septum secundum (Fig 1.2).

La derivación intracardiaca de izquierda a derecha, depende del tamaño de la abertura.

[pic 2]

Fig 1.1 Reabsorción excesiva del                    

septum primum                                            

[pic 3]

Fig 1.2 Desarrollo inadecuado del septum secundum

Sindrome Holt Oram (HOS, en inglés Holt-Oram Syndrome)

Este síndrome es un grupo de síndrome corazon-mano, qué ilustra cómo mismos genes pueden participar en múltiples procesos de desarrollo.

El síndrome de Holt Oram se caracteriza por anomalías de las extremidades preaxiales (radiales), como malformaciones de los huesos del carpo, pulgares trifalángicos o ausentes, focomelia,hipoplasia o aplasia,etc (Fig 1.3); defectos de los tabiques auriculares (Fig 1.4) y defectos en la porción del tabique auriculoventricular.

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