Coartación aórtica

COARTACIÓN AÓRTICA

La coartación de la aorta es el estrechamiento que usualmente se localiza en la región del ligamento arterioso, adyacente al nacimiento de la subclavia izquierda y que puede estar asociada con hipoplasia difusa del arco aórtico o del istmo. La coartación aórtica forma parte de las cardiopatías congénitas acianógenas con flujo pulmonar normal, para ser más precisos se ubica dentro de las obstrucciones izquierdas.

La forma congénita se debe a una anormalidad en el desarrollo del cuarto y sexto arco aórtico; se han propuesto dos teorías: tejido del ductus en donde se afirma que la coartación resulta de la migración de células de músculo liso del conducto arterioso hacia la aorta periductal con constricción y estrechamiento luminal y la teoría hemodinámica que dice que la coartación resulta de la reducción del flujo sanguíneo a través del arco aórtico fetal y del istmo.

Histológicamente el segmento coartado presenta una lesión intimo-medial que consiste en crestas engrosadas que protruyen posterior y lateralmente al lumen aórtico. Distal a la coartación puede haber proliferación intimal y disrupción de las fibras elásticas, así mismo la necrosis quística de la media es común en la aorta adyacente a la lesión lo que propicia la formación de aneurismas o disección aórtica en algunos enfermos. Puede también presentarse con otras anormalidades cardiovasculares como válvula aórtica bicúspide, estenosis subvalvular, valvular o supravalvular aórtica, aneurismas intracraneales, anomalías de la circulación braquiocefálica, hipoplasia del arco aórtico, arteritis de Takayasu, neurofibromatosis o traumatismo.

Diagnóstico diferencial con psudocoartación.

La pseudocoartación aórtica es la elongación y tortuosidad o “kinking” congénito de la aorta.

Se diferencia de la verdadera coartación por la ausencia de estenosis de la luz aórtica,de gradiente significativo de presión a través de la lesión y ausencia de circulación colateral.

En la pseudocoartación no existen los signos clásicos de coartación como hipertensión de miembros superiores, hipotensión de miembrosinferiores, escotaduras costales, pulsos femorales retrasados y flujo sanguíneo colateral.

A diferencia de la coartación, el arco aórtico en la pseudocoartación alcanza y a veces supera el nivel de la clavícula izquierda. Se han descrito varias anomalías congénitas asociadas a la pseudocoartación:

•Válvula aórtica bicúspide

•Estenosis aórtica

•Comunicación interventricular

•Comunicación interauricular

•Conducto arterioso persistente

•Aneurismas del seno de Valsalva

•Transposición de las grandes arterias

•Síndrome de Turner

•Síndrome de Noonan

•Síndrome

...