El cráneo

El cráneo normal está compuesto de diversas placas óseas separadas por suturas.

Las suturas (uniones fibrosas) se encuentran entre las placas óseas de la cabeza. A medida que el bebé crece y se desarrolla, las suturas se cierran, formando una pieza sólida de hueso, llamada cráneo.

Fig. 1

La craneosinostosis es una malformación del cráneo en la que las suturas se cierran demasiado pronto, provocando problemas en el crecimiento normal del cráneo y del cerebro. El cierre prematuro de las suturas puede también provocar un aumento de la presión dentro de la cabeza y que los huesos faciales y del cráneo cambien su apariencia normal y simétrica.

¿Qué causa la craneosinostosis?

La craneosinostosis se presenta en uno de cada 2.000 recién nacidos vivos y afecta a los niños con el doble de frecuencia que a las niñas.

La craneosinostosis a menudo es esporádica (ocurre por azar). En algunas familias, la craneosinostosis es heredada por una de estas dos vías:

• Gen autosómico recesivo

Autosómico recesivo significa que se necesitan dos copias del gen para que la condición se manifieste, una heredada del padre y otra de la madre, que son portadores obligados. Los padres portadores tienen una de cuatro, o el 25 por ciento, de probabilidades en cada embarazo de tener un niño con craneosinostosis. Los niños y las niñas se ven igualmente afectados.

• Gen autosómico dominante

Autosómico dominante significa que se necesita un gen para que la condición se manifieste, y el gen se transmite del padre o la madre al hijo con un riesgo de 50/50 en cada embarazo. Los niños y las niñas se ven igualmente afectados.

La craneosinostosis es una característica de muchos síndromes congénitos diferentes que tienen una variedad de patrones de herencia y probabilidades de repetición, según el síndrome específico presente. Es importante examinar minuciosamente al niño así como a los miembros de la familia para buscar señales de una causa sindrómica (enfermedad genética hereditaria) de la craneosinostosis, como defectos de las extremidades, anomalías del oído o la oreja, o malformaciones cardiovasculares.

¿Cuáles son los distintos tipos de craneosinostosis?

Existen numerosos tipos de craneosinostosis. Se dan diferentes nombres a los diversos tipos, dependiendo de qué sutura, o suturas, están implicadas, incluyendo los siguientes:

Plagiocefalia

La plagiocefalia es la que se presenta con más frecuencia. Se presenta en uno de cada 2.500 nacimientos aproximadamente. Implica la fusión del lado izquierdo o derecho de la sutura coronal que va de oreja a oreja. Esto se denomina sinostosis coronal y provoca que la frente y el ceño dejen de crecer. Por lo tanto, produce un aplanamiento de la frente y la ceja del lado afectado, tendiendo la frente a ser excesivamente prominente en el lado opuesto. El ojo del lado afectado puede tener también una forma diferente. Puede haber también un aplanamiento de la zona posterior (occipital). La sinostosis de la sutura lambdoidea unilateral puede causar también plagiocefalia.

La plagiocefalia posicional es la causa más común de la plagiocefalia. No está causada por la sinostosis unilateral, sino más bien por dormir en la misma posición. La parte del cráneo dependiente (que está en la misma posición) tiende a aplanarse. Normalmente no se necesita ninguna intervención.

Trigonocefalia

La trigonocefalia es una fusión de la sutura metópica (frente). Esta sutura va desde la parte superior de la cabeza, pasando por el medio de la frente, hacia la nariz.

El cierre temprano de esta sutura puede provocar un borde prominente que pasa por la frente. Algunas veces, la frente parece bastante puntiaguda, como un triángulo, con los ojos muy juntos (hipotelorismo).

Escafocefalia

La escafocefalia es un cierre temprano de la fusión de la sutura sagital. La sutura va de adelante hacia atrás, por el medio de la parte superior de la cabeza.

Esta fusión causa un cráneo largo y estrecho. El cráneo es largo desde la parte anterior a la posterior y estrecho de oreja a oreja.

¿Cuáles son los síntomas de la craneosinostosis?

En los bebés que tienen esta malformación, pueden notarse cambios en la forma de la cabeza y la cara. Puede que la apariencia de la cara del niño no sea la misma cuando se la compara con el otro lado. Otros hallazgos clínicos pueden incluir los siguientes:

• Una fontanela abultada (parte blanda localizada en la parte superior de la cabeza).

• Somnolencia (o estar menos alerta de lo normal).

• Las venas del cuero cabelludo se notan mucho.

• Aumento de la irritabilidad.

• Llanto fuerte.

• Mala alimentación.

• Vómitos explosivos.

• Aumento de la circunferencia de la cabeza.

• Crisis convulsivas.

• Ojos prominentes e incapacidad del niño de mirar hacia arriba con la cabeza hacia delante.

• Retraso del desarrollo.

Los síntomas de la craneosinostosis pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Consulte siempre con el médico de su hijo para un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la craneosinostosis?

La craneosinostosis puede ser congénita (existente al nacer) o puede observarse posteriormente, durante un examen físico. El diagnóstico se hace después de un examen físico completo y de exámenes de diagnóstico. Durante el examen, el médico de su hijo obtendrá la historia completa prenatal y del nacimiento de su hijo.

Puede que le pregunte si existe algún antecedente familiar de craneosinostosis u otras anomalías de la cara/cabeza.

Puede que el médico de su hijo también le pregunte acerca de los acontecimientos importantes de su desarrollo,

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