Enfermedad Pulmonar Intersticial

Enfermedad pulmonar instersticial

Bajo el término «enfermedad pulmonar intersticial» (EPI) o «enfermedad pulmonar infiltrativa difusa» (EPID) aguda o crónica se engloba un grupo heterogéneo de procesos que afectan predominantemente a las estructuras alvéolo-intersticiales del pulmón y, a menudo, a las vías respiratorias y a la vasculatura pulmonar, caracterizados por la aparición de una reacción inflamatoria en la pared alveolar y desencadenados por diferentes antígenos que llegan al epitelio alveolar tras su inhalación a través de la circulación sanguínea. La respuesta desencadenada por estos antígenos variados suele ser estereotipada y origina una reacción inflamatoria inicialmente localizada en la pared alveolar, que posteriormente se extiende hacia el interior de los alvéolos y el intersticio.

La enfermedad pulmonar intersticial describe un grupo grande de trastornos, la mayoría de los cuales provocan una formación progresiva de cicatrices en el tejido pulmonar. La formación de cicatrices asociada a la enfermedad pulmonar intersticial, a la larga, afecta la capacidad para respirar y enviar suficiente oxígeno al torrente sanguíneo.

Aparentemente, la enfermedad pulmonar intersticial aparece cuando una lesión en los pulmones desencadena una respuesta de cicatrización anormal. Por lo general, el organismo genera la cantidad de tejido adecuada para reparar la lesión. Sin embargo, en la enfermedad pulmonar intersticial, el proceso de reparación fracasa y el tejido que rodea los alvéolos se cicatriza y se engrosa. Esto dificulta el paso del oxígeno al torrente sanguíneo. Está puede desencadenarse a causa de muchos factores diferentes, entre ellos, por toxinas presentes en el aire en el lugar de trabajo, medicamentos y algunos tipos de tratamientos médicos.

Etiología

Los factores etiológicos involucrados en la EPID son muy variados, actualmente se conocen más de 150 causas diferentes de EPID, pero sólo es posible establecer el diagnóstico etiológico en aproximadamente el 30-40% de los casos.

Existen factores ambientales o exógenos (exposición a sustancias orgánicas, maderas, metales, agentes infecciosos, fármacos, etc.) que están involucrados en la patogénesis de la enfermedad, sin olvidar también factores endógenos, como el reflujo gastroesofágico, la autoinmunidad, etc. Sin embargo, en la mayoría de estas enfermedades desconocemos su etiología, como ocurre con la neumonía intersticial idiopática.

• Factores ocupacionales y ambientales

La exposición por un largo plazo a ciertas toxinas y contaminantes puede dañar los pulmones. Estos pueden ser:

• Harina de sílice
• Fibras de asbesto
• Polvo de granos
• Excremento de pájaros y animales
• Tratamientos con radiación
• Jacuzzis interiores

Algunas personas que reciben radioterapia para el cáncer de pulmón o de mama presentan signos de daño pulmonar en meses y, en ocasiones, años después del tratamiento inicial.

• Medicamentos

Muchos medicamentos pueden dañar los pulmones, sobre todo:

• Medicamentos para quimioterapia. Los medicamentos diseñados para destruir células cancerosas, como el metotrexato (Otrexup, Trexall y otros) y la ciclofosfamida, también pueden dañar el tejido pulmonar.

• Medicamentos para el corazón. Algunos medicamentos que se utilizan para tratar los latidos irregulares del corazón, como la amiodarona (Nexterone, Pacerone) o el propranolol (Inderal, Innopran) pueden dañar el tejido pulmonar.

• Algunos antibióticos. La nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin y otros) y el etambutol (Myambutol) pueden causar daño pulmonar.

• Medicamentos antiinflamatorios. Ciertos medicamentos antiinflamatorios, como el rituximab (Rituxan) o la sulfasalazina (Azulfidine), pueden causar daño pulmonar.

• Enfermedades

El daño pulmonar también puede producirse como resultado de enfermedades autoinmunitarias, como:

• Artritis reumatoide
• Esclerodermia
• Dermatomiositis y polimiositis
• Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
• Síndrome de Sjögren
• Sarcoidosis

Factores de riesgo

Los factores que pueden hacer que seas más vulnerable a la enfermedad pulmonar intersticial son:

• Edad. Es más probable que la enfermedad pulmonar intersticial afecte a los adultos, aunque, a veces, el trastorno se presenta en bebés y niños.
• Antecedentes familiares: el 5% de las FPI pueden ser familiares. La microlitiasis alveolar, la esclerosis tuberosa y la neurofibromatosis son ejemplos de EPID con historia hereditaria.
• Exposición a toxinas ambientales y ocupacionales. Si trabajas en una mina, en una granja o en la construcción, o si, por algún motivo, estás expuesto a contaminantes que se sabe que dañan los pulmones, esto aumenta el riesgo de que contraigas la enfermedad pulmonar intersticial.
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico. Si tienes indigestión o reflujo ácido no controlados, es posible que aumente el riesgo de que contraigas la enfermedad pulmonar intersticial.
• Tabaquismo. Algunos tipos de enfermedad pulmonar intersticial son más probables en personas que tienen antecedentes de tabaquismo; además, el tabaquismo activo puede empeorar la enfermedad, sobre todo si hay un enfisema asociado.
• Radiación y quimioterapia. Los tratamientos de radiación en el pecho o el uso de algunos medicamentos de quimioterapia aumentan las posibilidades de que contraigas la enfermedad pulmonar intersticial.

Causas mas comunes

Alveolitis ideopatica: Consiste en la Inflamación de los alveolos pulmonares, ya sea de tipo hemorrágico, fibroso o purulento.

Neumonitis intersticial: Es la inflamación pulmonar limitada  al intersticio que produce cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin causa conocida. Esta enfermedad hace que los pulmones se cicatricen y se vuelvan mas rígidos empeorando la respiración.

Abuso de drogas: Se desconoce la patogenia, aunque es probable una combinación de efectos tóxicos directos del fármaco (o su metabolito) y los sucesos indirectos inflamatorios e inmunológicos. El fármaco puede haberse tomado durante varios años, antes de que aparezca una reacción (p. ej., amiodarona) o la enfermedad pulmonar puede producirse semanas o años después de interrumpir el fármaco (p. ej., carmustina).

La presentación puede ser  brusca y fulminante, o gradual durante varias semanas o meses, el alcance y la gravedad depende de la dosis.

Síndrome de Loeffler: Es una inflamación de los pulmones asociada con un incremento en eosinofilia. La mayoría de los casos de eosinofilia pulmonar simple se deben a:

• Reacciones  alérgicas de algún  tipo de medicamento como: sulfonamida.
• Infección parasitaria por: Ascaris  lumbricoides (es el más frecuente), Ancylostoma duodenale,  Necator  americanus, Strongyloides  stercoralis, Schistosoma  mansoni.

Enfermedad colagenovascular: forma parte del conjunto de enfermedades que afectan al tejido conjuntivo. La alteración fundamental se sucede en el tejido conjuntivo, prácticamente ubicuo, pues existe en todos los órganos, huesos y articulaciones, no sólo como un tejido de sostén, sino con complejas funciones relacionadas con el metabolismo, temperatura, defensas y cicatrización. Es de origen mesodérmico; es importante tener en mente que está constituido por una sustancia amorfa, fundamental, en la cual se sostienen las fibras colágenas, reticulares y elásticas, así como células de diverso tipo, en especial los fibroblastos que producen precisamente esas fibras y esa sustancia amorfa.

Entre otras causas que podemos mencionar son:

Lupus eritematoso sistemico: enfermedad autoinmune en la cual el propio sistema inmune del cuerpo lo ataca, pudiendo afectar multiples órganos entre ellos los pulmones. La manifestacion pulmonar mas común es la pleuritis, con y sin derrame pleural.

Pulmón reumatoide: Es un grupo de problemas pulmonares relacionados con la artritis reumatoidea. La afección puede incluir: bronquiolitis obliterante, derrame pleural, hipertensión pulmonar, nódulos, fibrosis pulmonar.

Amiloidosis: es una entidad clínica que se caracteriza por el depósito extracelular de amiloide en diversos órganos y tejidos. El depósito amiloide provoca de forma progresiva la sustitución y destrucción del parénquima en los órganos en que se deposita, condicionando alteraciones funcionales diversas según la localización e intensidad del depósito. La afectación pulmonar es rara pero de puede presentar.

Patogenia

No existen mecanismos patogénicos uniformes en el desarrollo de las enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID). En algunas de ellas hay alteraciones en los mecanismos autoinmunes que llevan a la aparición de fenómenos inflamatorios que posteriormente producirán la fibrosis. Aunque en muchos casos el agente es desconocido, hay algunas EPID en las que el humo del tabaco juega un papel primordial en su desarrollo, es el caso de la neumonía intersticial descamativa (NID), la bronquiolitis respiratoria asociada a EPID (BR-EPID) o en la histiocitosis de células de Langerhans. Existe una entidad de difícil clasificación y reciente descripción que asocia enfisema en lóbulos superiores de tipo centrolobulillar con áreas de fibrosis pulmonar en lóbulos inferiores, en la que hasta en un 95% de los casos existe el antecedente de tabaquismo. No está claramente determinado si esta entidad es una enfermedad en sí misma o forma parte de uno de los fenotipos de la fibrosis pulmar ideopatica (FPI). En el caso de la fibrosis pulmonar con características autoinmunes, existe una afectación intersticial, sin que se pueda demostrar desde un punto de vista clínico ninguna enfermedad autoinmune o del colágeno, pero en la que se encuentran alteraciones significativas en la serología autoinmune, con elevación de varios autoanticuerpos pero en la que el único órgano afectado es el pulmón. En el caso de la FPI, los estudios recientes consideran que la inflamación constituye un fenómeno secundario. Las teorías actuales postulan que el acontecimiento principal en el desarrollo de la FPI sería la lesión celular del epitelio alveolar, lo que estimularía la proliferación de fibroblastos y el desarrollo de la fibrosis, podríamos decir que es una enfermedad puramente fibrogénica, en la que no hay fenómenos inflamatorios previos. Esto explicaría, en cierto modo, la ineficacia de los tratamientos antiinflamatorios basados en el uso de los corticosteroides e inmunosupresores. Además, no debemos olvidar que en el desarrollo de estas enfermedades influyen muchos factores, entre ellos cabe destacar la naturaleza del agente etiológico, la integridad de la membrana basal del intersticio pulmonar, la predisposición genética y factores hereditarios.  

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