Enfermedad de Hansen: efectos sobre las células de Schawnn

Enfermedad de Hansen: Efectos sobre las células de Schwann

Viviana Roció Alfonso Vargas, Ingrid Johana Álvarez Pérez, Yulieth Vanessa Caro Gamboa, Raúl Guillermo Ávila Maldonado

Abstract

Hansen is a cronic infection that affects the peripheral nervous system. In this article we are going to explain what is the relationship of Mycobacterium Leprae with the cell Schwann. In order to find this information, some research was done  in articles and  medical databases. From these outcomes, it was understood that the interaction of Mycobaterium and the cell is mediated by receptors of membrane as Distroglican (DG) and molecules that allow binding as the phenolic glycolipid (PG). According to this interaction,  an immune response of the host is generated in different degrees,  allowing different clinical manifestations of leprosy observed, like lepromatous and tuberculoid.

Resumen

La enfermedad de Hansen es una infección crónica que afecta al sistema nervioso periférico (SNP), en este articulo se busca explicar cuál es la relación de la Mycobacterium Leprae con las células de Schwann. Para la elaboración se realizo una consulta de artículos en bases de datos médicas. A partir de esto se comprendió que la interacción de la mycobacteria y la célula es mediada por receptores de membrana como el Distroglican (DG) y moléculas que permiten la unión como el glicolipido fenólico (PG). De  acuerdo a esta interacción se genera una respuesta inmunitaria del huésped en distintos grados lo que permite observar las diferentes manifestaciones clínicas de Lepra como tuberculoide y lepromatosa.

Palabras clave: Célula de Schwann, compromiso neurológico, enfermedad de Hansen, Mycobacterium Leprae.

Objetivo general

Explicar el efecto de la Enfermedad de Hansen sobre las células de Schwann, mediante un artículo de revisión para comprender las manifestaciones clínicas de esta patología.

Objetivo especifico

• Conocer la estructura y función de Mycobacterium Leprae y de las células de Schwann con el fin de establecer la relación de estas con la Enfermedad de Hansen.
• Describir el origen y fisiopatología de la Enfermedad de Hansen para establecer su vínculo con el daño en el sistema nervioso periférico.
• Identificar la sintomatología relacionada con el daño en el nervio periférico, que permita la clasificación y diagnóstico de la Enfermedad de Hansen.

Introducción

La Enfermedad de Hansen, antes conocida como Lepra es una enfermedad granulomatosa, infectocontagiosa, no hereditaria que produce un alto índice de deformidades cutáneas y neuropatía periférica. Las primeras descripciones de esta enfermedad se remontan al año 600 A.C (5) (7) y fue considerada durante mucho tiempo como un castigo divino y debido a esto, quienes la poseían eran exiliados de la población.

El entendimiento de la fisiopatología de esta enfermedad tuvo un punto de inflexión en el año 1873 cuando el noruego Gerhard Hansen determina su naturaleza infecciosa al aislar al bacilo Mycobacterium Leprae identificarlo como el agente etiológico de esta enfermedad.(7).

El progreso en el estudio de la enfermedad de Hansen permitió analizar los efectos de ésta en los diferentes tejidos comprometidos y descubrir la fascinante interacción entre el bacilo y la célula de Schwann, así como esta afecta a la vaina de mielina de los axones, logrando con esto dilucidar los mecanismos implicados en el daño del nervio periférico.

El concepto de la población en general sobre la enfermedad de Hansen es muy ambiguo, porque se considera antigua y poco frecuente en Colombia. Sin embargo, existen datos epidemiológicos actuales que revelan la situación en diferentes regiones de Colombia, como Orinoquia, Caribe y parte de la región Andina incluyendo Santander, las cuales presentan una incidencia del 1.25 casos por 100.000 habitantes. (4) Así lo demuestra el último estudio realizado por el Instituto Nacional de Salud, donde también se mostró que solo en Santander se presentaron 46 casos nuevos en el año 2014. (4)

A pesar de los avances científicos y culturales aún existe un fuerte estigma social  frente a quienes padecen, debido en gran parte al desconocimiento de los mecanismos fisiopatológicos relacionados con esta enfermedad. Por todo lo anterior, este artículo busca explicar el efecto de la Enfermedad de Hansen sobre las células de Schwann, mediante un artículo de revisión para comprender las manifestaciones clínicas de esta patología.

Metodología

Este artículo de revisión es de tipo cualitativo, para su elaboración se hizo una búsqueda en bases de datos como Medline, PubMed, SciELO y Google académico. En los criterios de búsqueda se utilizaron palabras clave como Enfermedad de Hansen, Lepra, células de Schwann, daño en nervio periférico. Se consultaron dieciocho (18) artículos, (7) en inglés y (11) en español  de los cuales quedaron nueve (9) como artículos de base, (3) en inglés y (6) en español, la revista (1) Instituto Nacional de Salud (Sivigila) y el libro (1) Microbiología Médica, Murray P.

Definición

La enfermedad de Hansen es una infección crónica que afecta el sistema nervioso periférico (SNP), es causada por el bacilo Mycobacterium Leprae, el cual tiene un lento periodo de incubación, aproximadamente entre 3 y 10 años. Debido a esto sus síntomas se pueden desarrollar hasta 20 años después del contacto con la Mycobacteria. (11)Entre sus características clínicas más importantes son el compromiso cutáneo, con lesiones diversas en la piel, que se acompañan de pérdida de la sensibilidad y engrosamiento de los nervios periféricos. Estos síntomas son variables y dependen de la respuesta inmunitaria del huésped.

Según el tipo de respuesta inmune, esta enfermedad se puede clasificar en dos tipos importantes: Lepra tuberculoide o paucibacilar con menor presencia de bacilos, una respuesta inmunológica que forma granulomas constituidos por abundantes linfocitos y macrófagos epitelioides; y Lepra Lepromatosa o multibacilar que muestra una deficiente respuesta contra el bacilo por lo cual se observan numerosos bacilos en los macrófagos dérmicos y en las células de Schwann, por esto se considera la forma más severa e infecciosa de la Enfermedad de Hansen.(7)(8)(11)

Estructura y función de Mycobacterium Leprae

Es un bacilo del genero Mycobacterium del orden Actinomycetales se colorea con Ziehl-Neelsen (7) (5) (9), es resistente a la decoloración con ácido-alcohol, su estructura es de aproximadamente 0,2-0,5µm de ancho y una longitud de 1-8 µm (7). Su membrana se compone por abundantes lípidos, ácidos micólicos y glicolipidos que le confieren resistencia a la fagocitosis de los macrófagos. (1)

M. Leprae tiene un crecimiento lento, su genoma está totalmente secuenciado, posee menos del 50% de capacidad de codificar y contiene largas secuencias de pseudogenes. (1)

Célula de Schwann

Es un tipo de célula glial localizada en los nervios del sistema nervioso periférico (SNP), su origen embrionario proviene de las células de la cresta neural.

En su estructura celular se puede diferenciar un núcleo elongado, un citoplasma con abundantes lisosomas, mitocondrias, un aparato de Golgi cercano al núcleo y cisternas del retículo endoplasmático rugoso distribuidas por toda la célula.

Su porción externa se encuentra recubierta por una lámina basal que permite la interacción con células de Schwann adyacentes, esta lámina se compone de laminina, colágeno tipo IV y proteoglicano heparán sulfato. (2)

A nivel citoplasmático se pueden diferenciar cinco dominios específicos (Figura 1) de los cuales el dominio perinuclear es el principal sitio de producción de proteínas de mielina.

Función de la célula de Schwann

Las células de Schwann son las encargadas de producir la mielina por medio de una extensión de su membrana plasmática, esto permite un aislamiento eléctrico del axón generando una conducción saltatoria del impulso nervioso en los nervios periféricos. (2)

La interacción entre el axón y estas células es fundamental para la formación de mielina y la conformación de la lámina basal, mediada por una señal neuronal que induce a la transcripción de genes que codifican los elementos que la componen, por esta razón es esencial la presencia de axones en la producción de proteínas de mielina. (2)

Fisiopatología

La lámina basal de la célula de Schwann está compuesta por diferentes lamininas entre las cuales se encuentra la laminina 2 (merosina), está a su vez se compone de una cadena pesada α2 y dos cadenas livianas β1, γ1. La cadena pesada α2 es esencial en la unión de M.Leprae con la célula, paso inicial en el proceso de infección de la célula de Schwann.

Además de esta conexión, intervienen algunos tipos de receptores de membrana que permiten la entrada del bacilo, uno de estos es el Distroglican (DG) el cual presenta dos isoformas, DG alfa (α-DG) que interactúa con la laminina 2 en la membrana basal y DG beta (β-DG) que se adhiere a las proteínas del citoesqueleto como la Distrofina estableciendo una relación con los filamentos de actina. De acuerdo con lo anterior es de esta manera que la bacteria logra entrar a la célula de Schwann. (9)

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