Fisiopatologia

Fisiopatologia

La malformación vascular responsable de la coartación es un defecto en los medios de comunicación los vasos, dando lugar a una invaginación posterior prominente (la "plataforma posterior “), que puede extenderse alrededor de toda la circunferencia de la aorta. La patología general de la coartación varía considerablemente. La lesión es a menudo discreta pero puede ser largo, segmentaria, o tortuosa en la naturaleza.

Histología

El segmento aórtico coarctated revela una lesión intimal y medial que consiste de crestas engrosadas que sobresalen posterior y lateralmente en la luz de la aorta. El conducto ( es decir , la patente embrionario remanente ) o ligamento arterioso (cerrado y fibrosado ) insertos en el mismo nivel anteromedialmente . Proliferación de la íntima y la alteración de los tejidos elásticos pueden ocurrir distal a la coartación. En este lugar, se pueden presentar endarteritis infecciosa, disecciones íntimas o aneurismas. Necrosis medial quística se produce comúnmente en la aorta adyacente al sitio de la coartación y actúa como un sustrato para la formación de un aneurisma o disección aórtica tarde en algunos pacientes.

Embriología

La coartación se debe a una anomalía en el desarrollo del embrionario dejó arcos aórticos cuarto y sexto que se pueden explicar por 2 teorías, la teoría del tejido del conducto y la teoría hemodinámica.

En la teoría de tejido conducto, coartación se desarrolla como resultado de la migración de ductus células del músculo liso en la aorta periductal , con posterior constricción y estrechamiento de la luz aórtica . Comúnmente, la coartación se vuelve clínicamente evidente con el cierre del conducto arterioso. Esta teoría no explica todos los casos de coartación. Clínicamente, coartación puede ocurrir en la presencia de un ampliamente conducto arterioso permeable, y puede ocurrir bastante distante de la inserción del conducto arterioso, tales como en el arco transversal o en la aorta abdominal.

En la teoría hemodinámicos, coartación resultados de reducción del volumen del flujo de sangre a través del arco aórtico fetal y el istmo. En un feto normal, el istmo aórtico recibe un volumen relativamente bajo de flujo de sangre. La mayor parte del flujo a la aorta descendente se deriva desde el ventrículo derecho a través del ductus arterioso. El ventrículo izquierdo suministra sangre a la aorta ascendente y las arterias braquiocefálica, y una pequeña porción va al istmo aórtico . El diámetro istmo aórtico es del 70-80 % del diámetro de la aorta ascendente neonatal.

Basándose en esta teoría, las lesiones que disminuyen el volumen de salida del ventrículo izquierdo en el feto también disminuyen el flujo a través del istmo aórtico y promover el desarrollo de la coartación. Esto ayuda a explicar las lesiones comunes asociados con la coartación, tales como la comunicación

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