Hemofilia

La hemofilia es un desorden genético en la coagulación que afecta a uno de cada 5000 varones nacidos vivos.

La persona con hemofilia, carece o no cuenta con la cantidad suficiente de uno de los factores de coagulación encontradas habitualmente en la sangre. Las formas más comunes de hemofilia son la A y la B. Las personas con hemofilia A (hemofilia clásica) son deficientes del factor VIII, las personas con hemofilia B (también llamada Enfermedad de Christmas) son deficientes del factor IX. Es muy raro que una mujer padezca de hemofilia pero puede ocurrir. Las personas con hemofilia nacen con ella y se mantendrán en esta condición por toda la vida, el 70 % de las personas que la padecen tiene antecedentes familiares, el otro 30% no tiene un historial familiar de hemofilia. A pesar de lo que se suele creer, las personas con hemofilia no sangran en mayor cantidad o más rápido de lo normal, sino que sangran durante un tiempo más prolongado. Los sangrados más frecuentes son internos y pueden no ser visibles, afectando principalmente las articulaciones como las rodillas, los tobillos y los codos, estos sangrados, provocan dolor muy intenso é inflamación y cuando no se trata oportuna y adecuadamente provocan discapacidades severas, afectando de por vida al paciente. Todos los sangrados deben ser atendidos en de las primeras horas para evitar daños permanentes. Hay sangrados que ponen en riesgo la vida, como los del sistema nervioso central y otros, por lo que deben ser tratados como una urgencia, ya que incluso pueden causar la muerte. El tratamiento, es el suministro de la proteína deficiente al torrente sanguíneo con concentrados del factor coagulante en cantidades adecuadas, por el tiempo suficiente para contrarrestar la lesión. Una persona con hemofilia severa puede sangrar entre 35 y 50 veces por año y cada sangrado debe atenderse oportuna y suficientemente, de esa forma, las personas con este padecimiento, pueden llevar una vida normal, productiva y sin discapacidad.

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