Hemofilia

 La hemofilia es un conjunto de enfermedades hereditarias debidas a la carencia o defecto de la algún factor de coagulacion

 síntoma más característico son las hemorragias espontáneas con el mínimo traumatismo (lesión) en distintas partes del cuerpo

 Este trastorno es causado por un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, donde se localiza el gen defectuoso.

 De esta manera, el trastorno se presenta principalmente en las mujeres

 portadoras de dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor VIII o IX en uno de los cromosomas es defectuoso, el otro puede compensar.

Los hombres, sin embargo, portan únicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor VIII o IX en ese cromosoma es defectuoso, el niño desarrollará la enfermedad.

 Hijo de portadora : 50% probabilidad de ser hemofílico.

 Hija de portadora : 50% chance de ser portadora.

 Hijo de hemofílico : sanos.

Hijas de hemofílicos : portadoras obligadas

- deficiencia en el Factor VIII de la coagulacion, resultando sangrados anormales de los pacientes.

- La enfermedad está causada por un rasgo recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma.

- Las mujeres con un gen defectuoso del factor VIII son portadoras de este rasgo.

 Hemo B :Es un trastorno de la coagulacion, causado por la deficiencia del factor IX, que afecta la propiedad de coagulación de la sangre.

 El sangrado es la característica más importante de la hemofilia y ocurre algunas veces, aunque no siempre.

 Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior, cuando se presente un sangrado en respuesta a una cirugía o a un trauma.

 Los factores de riesgo son los antecedentes familiares de hemofilia y el ser del sexo masculino.

Sintomas

 Hemartrosis Hematomas profundo Hemorragia quirúrgica Alvéolorragia Epistaxis Equímosis

 Hematuria Hemorr. Intracraneal Hemorr. del frenillo Hemorr. Digestiva

50 – 100 casos / millón de habitantes

8-9 casos de Hemofilia A por cada caso de Hemofilia B.

Hemofilia A 80%

Hemofilia B 20%

 Tratamiento :Educación acerca de la enfermedad, sus potenciales complicaciones y la consulta precoz ante episodios de sangrado.

 Debe hacerse énfasis en el auto cuidado y la autonomía cuya máxima expresión es la administración domiciliaria de Factor, que conlleva una mejoría importante de la calidad de vida y disminuye las hospitalizaciones.

 Es importante la estimulación de una actividad física saludable, para fortalecer la musculatura, mantener un desarrollo armónico y orientar acerca de los deportes más adecuados a practicar.

• Un control de salud dental, con controles frecuentes de modo de evitar patología que requiera intervenciones mayores y, por lo tanto, riesgo de sangrado.

• Vacunación precoz contra hepatitis B y chequear la sero conversión.

• Apoyo de Asistente social para reforzar redes sociales

• Apoyo pedagógico ya que en muchos casos, los episodios de sangrado determinan ausentismo escolar.

 Tratamiento especifico de problemas hemorragicos:Incluye medidas básicas de hemostasia local, pasando por la inmovilización y crioterapia en articulaciones afectas

 El tratamiento farmacológico sustitutivo y/o coadyuvante lo más precoz posible, hasta una adecuada rehabilitación en las hemorragias osteomusculares o cirugía de las complicaciones graves.

 Desmopresina

Antifibrinoliticos

Leucemia

 Es un tipo de cáncer de la sangre que comienza en la médula ósea, el tejido blando que se encuentra en el centro de los huesos, donde se forman las células sanguíneas.

Leucemia

 El término "leucemia" significa "sangre blanca". Los glóbulos blancos (leucocitos) son producidos en la médula ósea y el cuerpo los utiliza para combatir infecciones y otras sustancias extrañas.

 La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el numero de globulos blancos.

Leucemia

 Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros (leucocitos) saludables. Entonces, se pueden presentar síntomas potencialmente mortales. Las celulas cancerosas se propagan al torrente sanguineo y a los ganglios linfaticos.

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