La esclerosis lateral amiotrófica fue descrita por primera vez en 1869

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ÍNDICE:                                                                                              

ÍNDICE DE ABREVIATURAS:

ÍNDICE DE TABLAS:

1. RESUMEN:

La esclerosis  lateral amiotrófica es una de las enfermedades más graves dentro de la neurología debido a su dificultad de un diagnóstico precoz.

En el presente trabajo se describen algunas de las hipótesis de sus causas, su cuadro clínico característico, los criterios que se deben de seguir para su diagnóstico, el  tratamiento específico y el de los diferentes síntomas que cursan durante su evolución, además de algunas pautas para los cuidados de los pacientes que padecen ELA.

1. MATERIAL Y MÉTODOS:

Este análisis se ha realizado mediante la revisión bibliográfica de diversos artículos y estudios académicos relacionados con la patología ELA; haciendo uso de bases de datos como: SciELO, Dialnet y TESEO.

PALABRAS CLAVE: Esclerosis Lateral Amiotrófica, pruebas diagnóstica, tratamiento y cuidados.

1. OBJETIVOS:

• OBJETIVOS GENERALES:

• Reunir la información necesaria para tener un conocimiento específico y correcto de la esclerosis lateral amiotrófica.
• Familiarizarnos con las bases de datos especializadas en el ámbito sanitario.

• OBJETIVOS ESPECÍFICOS:

• Conocer los diferentes síntomas y signos para su correcto diagnóstico y las pruebas diagnósticas que nos llevan a él.
• Aprender los cuidados que necesitan los pacientes que padecen ELA, para poder abordar en un futuro como enfermeros, de una manera adecuada la enfermedad.

1. INTRODUCCIÓN:

La esclerosis lateral amiotrófica fue descrita por primera vez en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot (1825-1893). También llamada enfermedad de Lou Gehrig y, en Francia, enfermedad de Charcot. Enfermedad de Lou Gehrig (1903-1941),  jugador estadounidense de béisbol) en EE. UU; y EMN. (1).

Es una enfermedad degenerativa de las motoneuronas superiores e inferiores de tipo neuromuscular, que provoca una parálisis muscular progresiva y en las fases finales tiene un pronóstico mortal.

Puede comenzar por un síndrome bulbar (parálisis bulbar progresiva), por un síndrome de motoneurona superior (esclerosis lateral primaria) o por un síndrome de motoneurona inferior (atrofia muscular progresiva de Aran-Duchenne).

El diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica se basa, fundamentalmente en datos clínicos y electromiográficos. No existen marcadores diagnósticos específicos de la enfermedad ni datos objetivos, por lo que dificulta la confirmación precoz de esta patología.

Por lo que es necesario tener en cuenta para esta enfermedad, un conocimiento amplio por parte de los profesionales implicados, una correcta información a pacientes y familiares, accesibilidad de los servicios médicos, provisión de ayudas técnicas, tratamiento de los síntomas, indicación oportuna de métodos alternativos a la alimentación oral y asistencia ventilatoria, atención domiciliaria, asesoramiento y apoyo en todo momento.

1. DISCUSIÓN Y DESARROLLO:

1. ETIOLOGÍA:

Etimológicamente, esclerosis significa endurecimiento (skerós es "endurecimiento patológico" y osis, "enfermedad") y hace referencia al estado de la médula espinal en las fases avanzadas de la enfermedad. Lateral significa "al lado" y pone de manifiesto la ubicación del daño en la médula espinal. Por último, el término amiotrófica significa "sin nutrición muscular" y se refiere a la pérdida de señales que los nervios envían normalmente a los músculos. (1).

Actualmente se desconocen las causas de la enfermedad aunque hay varias hipótesis que hacen referencia a factores (genéticos, ambientales, alteraciones del metabolismo, factores inmunológicos….).

Aunque la hipótesis con más repercusión y donde se centran los estudios es que la ELA es la combinación de varios factores:

1- Mecanismos genéticos: Un 10% de los casos es hereditario (ELA familiar). Si una persona padece ELA hereditaria hay un 50 % de probabilidad de transmitir la enfermedad. La hipótesis genética con más importancia es la del gen SOD-1 que está en el cromosoma 21 que controla el metabolismo del oxígeno.

2- Factores ambientales: En la isla de Guam en el Pacifico se pudo verificar  la hipótesis de que un estado carencial de calcio y niveles altos de aluminio elevan la probabilidad de contraer la enfermedad. En cuanto se sustituyó un poco de estos componentes en la alimentación la ELA en la zona empezó a disminuir y su nivel de prevalencia llego a la normalidad comparándola con otras zonas.

3- Alteración metabolismo: En esta hipótesis se dice que la ELA es producida por un exceso de Glutamato y que este en niveles elevados daña a las motoneuronas.

4- Hipótesis de los radicales libres: Un elevado número  de radicales libres que destruyen  el oxígeno de las células pueden hacer contraer la enfermedad.

5- Hipótesis inmunológica: La ELA es ocasionada al haber una respuesta inmunológica inadecuada por parte del sistema nervioso que producirá un daño celular.

6- Alteración del metabolismo de los neurofilamentos: Las proteínas responsables de mantener la estructura de la neurona están dañadas y eso afecta a la alteración nerviosa y produce ELA.

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