Las malformaciones craneofaciales

Introducción

Las malformaciones del cráneo y de la cara son un capítulo amplio y difícil de la cirugía plástica, que ha evolucionado mucho en los últimos 50 años. De todas las malformaciones que describiremos a continuación, la mas frecuente es la fisura labio palatina o labio leporino. Esta malformación involucra sólo la cara y será tratada en un capítulo aparte debido a su importancia.

Otras malformaciones más complejas y menos frecuentes alteran tanto los huesos como los tejidos blandos del cráneo y de la cara, y son las llamadas Malformaciones Craneofaciales.

Las malformaciones craneofaciales , en una forma amplia, se dividen en aquellas que se relacionan con la aparición de fisuras ( clínicamente corresponde a una hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del esqueleto del cráneo y/o de la cara.) y en aquellas malformaciones del cráneo y de la cara que derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales, llamadas sinostosis ( clínicamente se manifiestan por cráneos y caras malformadas producto de un crecimiento anómalo del esqueleto óseo.)

Algunas veces estas malformaciones craneofaciales complejas, presentan una concurrencia de hechos que permiten clasificarlas como síndromes ( clínicamente se manifiestan con facies características y otras anomalías asociadas. Ejemplos son la enfermedad de Crouzon y el Síndrome de Apert). Por último, existe un grupo llamado disostosis craneofaciales (representados clínicamente por el Síndrome de Treacher Collins y la Microsomía Hemifacial.)

También forman parte de este capítulo las malformaciones de la órbita, que revisaremos brevemente y que también pueden presentarse como un hecho aislado o formando parte de malformaciones craneofaciales más complejas. En el enfoque y tratamiento de esta patología existe una estrecha relación entre los especialistas en Cirugía Plástica Reconstructiva y los oftalmólogos.

Por último, las malformaciones del maxilar y la mandíbula también forman parte de este capítulo y relacionan íntimamente las especialidades de cirugía Plástica Reconstructiva y Estética con la Cirugía Oral y Maxilofacial.

Clasificación Básica

Malformaciones Congétinas del Cráneo y del Cara

1.-Fisuras del labio y del paladra (labio leporino)

2.-Malformaciones Cráneo-Faciales

A) Fisuras faciales

B) Cráneosinostosis

Simples

Sindromáticas

C) Disostosis cráneofacial

Microsomía hemifacial

Sindrome de Treacher Collins

3.-Malformaciones de la Orbita:

Hipo e hipertelorismo

Distopía orbitaria

4.-Malformaciones del maxilar y mandíbula.

Fisuras de Labio y Paladar

La fisura del labio y del paladar es una malformación congénita muy frecuente. En algunos países es la primera malformación congénita reportada en los certificados de nacimiento. Su frecuencia es muy alta en algunos países sudamericanos 1/450 RN vivos.

En USA es de 1/700 RN vivos y en asiáticos de 1/500 RN vivos. Es un poco menos frecuente en caucásicos y negros. Tiene carácter genético en un tercio de los casos, pero

en los 2/3 restantes se presenta como un hecho aislado multifactorial. Si un progenitor tiene labio leporino, el riesgo de tener descendencia con la misma patología es de 2%.Si dos padres sanos tienen un hijo figurado, tienen un riesgo de 5% de tener otro hijo con esta deformidad.

Hoy en día el tratamiento de esta deformidad es bastante exitoso. Precisa de un amplio equipo, con la participación de numerosos especialistas: cirujano plástico, fonoaudiólogos, terapeutas del lenguaje, ortodoncistas, otorrinolaringólogos, genetístas, psicólogos, pediatras, anestesiólogos etc.

Esta patología tan frecuente resulta muy poco conocida para muchos médicos. A pesar de integrar tantas especialidades médicas para poder ser tratada correctamente, no es enseñada a nivel de pregrado, en ninguna de estas disciplinas médicas.

Anatomía Básica: La nariz normal posee una columela (porción blanda, central y anterior) recta apoyada en un tabique central y recto. Los orificios nasales están formados por los cartílagos alares que nacen como un arco desde la columela y se apoyan en la base o ala nasal. Ellos son los responsables de la armonía de la punta nasal.

Inmediatamente caudal se inicia el labio superior, que presenta un músculo circular, el orbicular, que debe ser íntegro. En el centro del labio, se sitúa el filtrum (dos columnas y una depresión central) que terminan en el arco de cupido (curvo como un corazón). El límite entre el labio cutáneo y el rojo labial de la mucosa, está dado por la línea blanca.

El paladar, está formado por hueso en su porción anterior, ( paladar óseo ), y por tejidos blandos en su parte posterior, ( paladar blando o velo del paladar ). El hueso que rodea el paladar óseo, donde están situados los dientes, es el reborde alveolar.

La parte anterior y central del paladar óseo, que contiene a los incisivos, es llamada premaxila y se extiende posteriormente hasta el forámen incisivo. La mayor parte del paladar óseo se sitúa posterior al forámen incisivo y está dado por los huesos maxilares y más posterior, por los huesos palatinos.

El paladar blando, es muscular y móvil, está implicado en la fonación y separa la cavidad oral de la nasal. El músculo elevador del paladar y el tensor del paladar forman una cinta que va de lado a lado y son los encargados de mover el paladar.

Embriología y etiopatogenia: Todas las estructuras situadas anteriores al foramen incisivo ( la punta nasal, el piso nasal, el labio, la encía, el reborde alveolar y un pequeño segmento triangular del paladar óseo) forman en su conjunto el paladar primario. Posterior al foramen incisivo, (es decir en la mayor parte del paladar óseo y en la totalidad del paladar blando), hablamos de paladar secundario, que involucra a todo el paladar.

Así, al hablar de fisura del labio en realidad estamos hablando de fisura del paladar primario, pues la fisura del labio siempre conlleva anomalías de la nariz y del reborde alveolar. Al hablar de fisura del paladar, en realidad estamos hablando de la fisura del paladar secundario.

Si un mismo paciente presenta fisura del labio y del paladar, estaremos frente a una fisura del paladar primario y secundario.

Embriologicamente, la fisura del paladar primario se explica por un defecto de fusión del mesénquima de dos yemas laterales, que deben unirse a una yema central, para originar así el labio, la punta nasal y el reborde alveolar. Este defecto del avance del mesénquima puede ser unilateral o bien bilateral, originando entonces la fisura unilateral o bien la fisura

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