MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS VIAS URINARIAS (MVU)

MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS VIAS URINARIAS (MVU)

DEFINICIÓN

Se reconoce a las malformaciones de vías urinarias (MVU) como el grupo de alteraciones adquiridas desde el desarrollo embrionario, que ocurren en la octava semana de gestación, donde surge la yema uretral derivada del conducto mesonéfrico de Wolf, penetrando el blastema metanefrico para el desarrollo renal; vejiga y uretra, afectando de forma uni o bilateral; provocando estasis de la orina con alta asociación de infección de vías urinarias, así como secundariamente lesión renal progresiva.

FISIOPATOLOGIA

En el embrión existen 3 sistemas renales primitivos: el primero o pronefros, que involuciona; el mesonefros, que aparece a la cuarta semana de gestación y constituirá el conducto de Wolff, encargado de participar en la formación del aparato genital masculino y la yema ureteral; y el metanefros, que dará lugar al riñón definitivo. Para que esto tenga lugar, es necesario que interaccionen mutualmente el metanefros y la yema ureteral. Cualquier fallo a este nivel conducirá a una MVU. De este modo, si la yema ureteral no se forma, se producirá una agenesia renal. Si emergen 2 yemas ureterales, se producirá una duplicación pieloureteral. Si la yema no se ramifica correctamente, no se organizará adecuadamente el número de nefronas y derivará en una hipoplasia y, si la interacción es anómala, en una displasia renal. Los uréteres derivan del conducto mesonéfrico de Wolff en la 5ª semana de gestación y finalizan su oclusión y recanalización en la 9ª. Una inserción perpendicular en la musculatura vesical en vez de oblicua predispondrá a reflujo vésico-ureteral (RVU). Por último, los riñones se localizan inicialmente en la pelvis y migran gradualmente a su posición definitiva lumbar en la 8ª semana de gestación. Cualquier alteración en la migración, evaginación ectópica de la yema ureteral o fallo de vascularización puede derivar en un riñón ectópico.

EPIDEMIOLOGÍA

• Reflujo vesicoureteral primario 47.47%
• Estenosis de la unión uretero pielica 10.84%
• Doble sistema excretor 10.09%
• Agenesia renal 2.99%
• Estenosis distal de la uretra 2.80%
• Displasia renal multiquistica 2.42%
• Valvas de uretra posterior 2.24%
• Ectopia renal 2.05%
• Hipoplasia renal 1.68%
• Misceláneas 8.03%

Los defectos obstructivos congénitos de la pelvis renal, las malformaciones congénitas del uréter, la uropatía obstructiva y por reflujo ocupan los primeros cinco lugares de la consulta externa urológica

SIGNOS Y SÍNTOMAS

En la etapa prenatal las anormalidades renales se correlacionan significativamente con la gravedad de la dilatación del diámetro anteroposterior de pelvis renal. En los pacientes pediátricos con malformación del tracto urinario. Las infecciones se presentan hasta en un 21.7%. esta frecuencia es variable dependiendo del tipo de malformación, la IVU se asocia en 37% a reflujo vesicoureteral, disminuyendo esta relación en la estenosis de la Unión up con una frecuencia más baja. En la etapa posnatal, la infección de vías urinarias es uno de los datos pivote relacionados a la MVU, las manifestaciones clínicas dependen de la edad:

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