Sindrome De West

El Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de la edad.

Se pueden distinguir dos grupos de pacientes:

• Sintomático: hay previamente signos de afección cerebral o por una causa conocida.

• Criptogénico: ausencia de signos de afección cerebral previa y causa desconocida

Los espasmos infantiles son diferentes en cada niño, las causas pueden ser diferentes, por lo que las pruebas diagnósticas y el tratamiento va a tener que ser individualizado.

Causas

La causa de los espasmos infantiles es muy variada y casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica. Existen otros casos cuya causa es desconocida (llamados criptogénicos), pero estos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se puede conocer.

Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo (parte del cerebro) que afecte al niño puede ser el desencadenante de un Síndrome de West:

• Isquemia antes del nacimiento o, incluso, durante el mismo.

• Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubeola y los citomegalovirus.

• Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.

• Desórdenes metabólicos: no es muy frecuente pero hay algunos casos relacionados.

• Otras causas de origen infeccioso, como el herpes.

• Una enfermedad llamada esclerosis tuberosa, que es una afección congénita del cerebro que se caracteriza por la presencia de numerosos nódulos y que clínicamente se manifiesta por trastornos mentales, ataques epilépticos y, a veces, tumores en la piel, riñones, etc.

Epidemiología

Aparece durante el primer año de vida, sobre todo entre los 4 y los 7 meses. Afecta más frecuentemente a varones.

La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.

Síntomas

Los síntomas típicos son:

• Espasmos flexores, extensores y mixtos. Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los músculos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de:

o Alteraciones respiratorias.

o Gritos.

o Rubor.

o Movimientos oculares.

o Sonrisa.

o Muecas

• Retraso psicomotor. Hay pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:

o Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo).

o Cuadriplejia

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