SINDROME DE WEST.

INTRODUCCIÓN.

Un síndrome, se define como un conjunto de signos y síntomas que se representan juntos y que caracterizan a un trastorno como es el caso del “Síndrome de West”, el cual lo desarrollaremos en éste trabajo, l síndrome de West (SW), se trata de un tipo de síndrome epiléptico dependiente de la edad. Las nuevas técnicas de neuroimagen, especialmente, han permitido conocer mejor su fisiopatología e identificar nuevos factores etiológicos responsables del cuadro clínico. El SW obedece a múltiples etiologías. Actualmente; sin embargo, emergen nuevas enfermedades metabólicas como responsables de cuadros sintomáticos de SW.

En todos los casos, conviene apurar los estudios etiológicos, ya que en algunas ocasiones se evidenciarán enfermedades metabólicas responsables; con ello, se modifica el pronóstico, tratamiento y consejo genético. Es importante disponer de un protocolo tanto de estudio como de tratamiento para este síndrome. Las opciones terapéuticas pasan por descartar una enfermedad neurometabólica responsable del síndrome.

El objetivo de éste trabajo es la investigación y caracterización del síndrome y poder conocer sobre una de las posibles áreas de trabajo que tendremos en nuestro futuro, que por ser un trabajo transversal, llegaremos a indagar, finalmente sobre lo que nos compete que son las necesidades educativas especiales o respuesta educativa sobre el mismo.

CONCEPTO DE SÍNDROME.

(Definiciones según un diccionario de ciencias médica)

Un síndrome es un conjunto de signos y síntomas que se representan juntos y caracterizan un trastorno.

Consideramos que es necesario, más allá que en el desarrollo del trabajo lo explicaremos para que se pueda entender más claramente, definirlo según un diccionario de ciencias médicas.

SINDROME DE WEST: Síndrome de la epilepsia en flexión generalizada de la infancia. Se manifiesta por un cuadro que es siempre bilateral y brevísimo, con flexión brusca de la cabeza y el tronco, y en educación en flexión de los miembros superiores. Aparece en salvas de dos o tres accesos por vez, que habitualmente se repiten varias veces en el día. (De 2 a 6 meses, generalmente en niños con daño cerebral previo).

BREVE HISTORIA DEL SÍNDROME DE WEST.

Dicho padecimiento “fue descrito por primera vez en 1841 por el médico británico William James West, quien encontró que su hijo presentaba una forma peculiar de crisis (espasmos) que no se solucionaba fácilmente, y solicitó ayuda a sus colegas a través de una carta. Desde entonces se han registrado adelantos notables, hay más información, y ahora sabemos que se trata de una forma grave de epilepsia con secuelas considerables y de difícil control.

DESCRIPCIÓN DEL SÍNDROME.

Síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas", o lo que es lo mismo, encefalopatía epiléptica, tic de Salaam, espasmos en flexión. Es una enfermedad poco frecuente, pero severa, que se presenta con mayor probabilidad en bebés prematuros o con mala oxigenación cerebral al momento de nacer, ya que son propensos a sufrir daño neuronal, el pronóstico no siempre es adecuado, pero con terapias adecuadas y la colaboración de la familia, es posible lograr un buen control y condiciones que permitan mejoría del menor.

Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente a niños, es una de las llamadas "enfermedades raras"; que se caracteriza típicamente por espasmos epilépticos y retraso del desarrollo psicomotor, y se suele manifestar entre los tres y los seis meses de edad del niño, aunque en ocasiones esto ocurre hasta los dos años. A pesar de que el conocimiento sobre él ha mejorado considerablemente, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, ante todo cuando los síntomas son leves, las convulsiones se pueden confundir con dolor abdominal.

La Liga Internacional contra la epilepsia, ha clasificado las causas del Síndrome de West, de la siguiente forma:

SÍNDROME DE WEST

Otras clasificaciones comunes, suelen ser:

CLASIFICACIÓN.

CARACTERISTICAS.

Éste síndrome se caracteriza por:

Espasmos, que son contracciones en las que el niño parece que va a dar un abrazo (posición de salaam), a la vez que eleva las piernas sobre la pelvis, desvía sus ojos hacia arriba y realiza alguna mueca. Esto puede ocurrir en repetidas ocasiones, llegando a sumar hasta 100 en unos minutos.

Retraso psicomotor, las facultades mentales y capacidad de movimiento suelen afectarse de forma notable, al grado de que muchos de estos chicos evolucionan nula o lentamente.

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