El proceso de coagulación

El proceso de coagulación implica toda una serie de reacciones enzimáticas encadenadas de tal forma que actúan como un alud o avalancha, amplificándose en cada paso: un par de moléculas iniciadoras activan un número algo mayor de otras moléculas, las que a su vez activan un número aún mayor de otras moléculas, etc.

En esta serie de reacciones intervienen más de 12 proteínas, iones de Ca2+ y algunos fosfolípidos de membranas celulares.

A cada uno de estos compuestos participantes en la cascada de coagulación se les denomina "Factor" y comúnmente se lo designa por un número romano elegido de acuerdo al orden en que fueron descubiertos.

Siete de los factores de coagulación (preacelerina —factor V—, protrombina —Factor II—, proconvertina —factor VII—, factor antihemofílico beta —IX—, factor Stuart —X—, tromboplastina plasmática —XI— y factor Hageman —XII—) son zimógenos sintetizados en el hígado, esto es, proenzimas que normalmente no tienen una actividad catalítica importante, pero que pueden convertirse en enzimas activas cuando se hidrolizan determinadas uniones peptídicas de sus moléculas.

Estas proenzimas, una vez recortadas, se convierten en proteasas de la familia de las serina proteasas; capaces de activar a las siguientes enzimas de la cascada.

Una enzima activa "recorta" una porción de la siguiente proteína inactiva de la cascada, activándola.

Algunos factores de coagulación requieren vitamina K para activarse y funcionar, entre ellos los factores II (protrombina), VII (proconvertina), IX (antihemofílico beta) y X (Stuart).

Factor Nombre Masa (KDa) Nivel en plasma (mg/dl) Función

I Fibrinógeno 340 250-400 Se convierte en fibrina por acción de la trombina. La fibrina constituye la red que forma el coágulo.

II Protrombina 72 10-14 Se convierte en trombina por la acción del factor Xa. La trombina cataliza la formación de fibrina a partir de fibrinógeno.

III Factor tisular de tromboplastina Se libera con el daño celular; participa junto con el factor VIIa en la activación del factor X por la vía extrínseca.

IV Ion Calcio 40 Da 4-5 Median la unión de los factores IX, X, VII y II a fosfolípidos de membrana.

V proacelerina (leiden) 350 1 Potencia la acción de Xa sobre la protrombina

VI Variante activada del factor V -- -- --

VII Proconvertina 45-54 0.05 Participa en la vía extrínseca, forma un complejo con los factores III y Ca2+ que activa al factor X.

VIII:C Factor antihemofílico 285 0.1-0.2 Indispensable para la acción del factor X (junto con el IXa). Su ausencia provoca hemofilia A.

VIII:R Factor Von Willebrand >10000 Media la unión del factor VIII:C a plaquetas. Su ausencia causa la Enfermedad de Von Willebrand.

IX Factor Christmas 57 0.3 Convertido en IXa por el XIa. El complejo IXa-VIII-Ca2+ activa al factor X. Su ausencia es la causa de la hemofilia B.

X Factor Stuart-Prower 59 1 Activado por el complejo IXa-VIII-Ca2+ en la vía intrinseca o por VII-III-Ca2+ en la extrínseca, es responsable de la hidrólisis de protrombina para formar trombina.

XI Tromboplastina plasmática o antecedente trombo plastínico de plasma 160 0.5 Convertido en la proteasa XIa por acción del factor XIIa; XIa activa al factor IX. Su ausencia es la causa de la hemofilia C.

XII Factor Hageman 76 -- Se activa en contacto con superficies extrañas por medio de calicreína asociada a cininógeno de alto peso molecular(CAMP); convierte al factor XI en XIa.

XIII Pretransglutaminidasa o factor Laili-Lorand 320 1-2 Activado a XIIIa, también llamado transglutaminidasa, por la acción de la trombina. Forma enlaces cruzados entre restos de lisina y glutamina contiguos de los filamentos de fibrina, estabilizándolos.

Precalicreína Factor Fletcher -- -- Activada a calicreína, juntamente con el Cininógeno de alto peso molecular (CAMP) convierte al factor XII en XIIa.

quininógeno de alto peso molecular Factor Fitzgerald-Flaujeac-Williams -- -- Coayuda con la calicreína en la activación del factor XII.

Etapas de la cascada de coagulación[editar]

Resumen de la cascada de coagulación

La cascada de coagulación se divide para su estudio, clásicamente en tres vías: La vía intrínseca, la vía extrínseca y la vía común.

Las vías intrínseca y extrínseca son las vías de iniciación de la cascada, mientras que la vía común es hacia donde confluyen las otras dos desembocando en la conversión de fibrinógeno en fibrina.

Esta división

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