Prejuicios

BRONQUIECTASIA

INTRODUCCION

La bronquiectasia es una alteración importante que se desarrolla en los bronquios a raíz de una obstrucción o de una inflamación crónica y severa. La bronquiectasia es un proceso irreversible en los cuales los bronquios se dilatan permanentemente como resultado de un daño y debilitamiento de la pared bronquial. En radiología sin embargo, la definición es ambigua y también incluye procesos reversibles de dilatación bronquial. Este padecimiento ha sido dividido etiológicamente en dos grandes grupos: bronquiectasia obstructiva y bronquiectasia no obstructiva. En el primer caso la dilatación de la pared bronquial ocurre en la porción distal de un bronquio obstruido por un tumor o cuerpo extraño. En la bronquiectasia no obstructiva (destructiva) de debe fundamentalmente a infecciones pulmonares crónicas en los cuales las paredes bronquiales son destruidas por el proceso inflamatorio mientras que la tracción ejercida por el tejido pulmonar adyacente produce la dilatación del tubo bronquial. Desde el punto de vista morfológico la bronquiectasia se divide en sacular y cilíndrica. La bronquiectasia sacular aparece macroscópicamente como sacos redondos llenos de exudado purulento que se parecen a los abscesos pulmonares. Sin embargo, mientras que los abscesos están delimitados por una cápsula o membrana piogénica, en bronquiectasia sacular el exudado está rodeado por restos de la pared bronquial. La bronquiectasia cilíndrica aparece como cilindros uniformes de exudado rodeado por segmentos largos de paredes bronquiales. Los pulmones con bronquiectasia tienen una apariencia externa nodular que frecuentemente se describe en necropsias como apariencia bocelada. Microscópicamente, en la bronquiectasia se observa exudado purulento o necropurulento rodeado de tejido conectivo entremezclado con restos de cartílago, músculo liso y remanentes de tejido glandular infiltrados por neutrófilos, linfocitos y células plasmáticas.

DEFINICIÓN

Las bronquiectasias son dilataciones anormales y permanentes de los bronquios, debido al debilitamiento de los componentes musculares y elásticos en sus paredes. La tracción elástica de los alvéolos que los rodean actuaría sobre las paredes alteradas provocando su dilatación. La definición excluye las dilataciones transitorias que ocurren en el curso de algunas enfermedades agudas, como la neumonía.

Pueden ser focales, cuando afectan a bronquios que airean una región limitada del parénquima pulmonar, o difusas, cuando afectan a bronquios en una distribución más amplia.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

La dilatación bronquial de las bronquiectasias se asocia con alteraciones destructivas e inflamatorias de las paredes de las vías respiratorias de tamaño mediano, a menudo en los bronquios segmentarios o subsegmentarios, mayoritariamente se localizan en el lóbulo inferior, en la língula y en el lóbulo medio. Los componentes estructurales normales de la pared, como el cartílago, el músculo y el tejido elástico, se destruyen y pueden reemplazarse por tejido fibroso. Macroscopicamente las vías respiratorias dilatadas con frecuencia contienen cúmulos de material purulento espeso, mientras que las vías respiratorias más periféricas suelen estar ocluidas por secreciones u obliteradas y sustituidas por tejido fibroso. Otras características microscópicas son la presencia de inflamación y fibrosis bronquial y peribronquial, ulceración de la pared bronquial, metaplasia epidermoide e hiperplasia de las glándulas mucosas. El parénquima que normalmente es aireado por las vías respiratorias afectadas es anormal, con diversas combinaciones de fibrosis, enfisema, bronconeumonía y atelectasia. Como consecuencia de la inflamación aumenta la vascularización de la pared bronquial, las arterias bronquiales se dilatan y se anastomosan con las arterias pulmonares, lo que predispone al sangrado.

ETIOLOGIA

Post-infección:

• Bacterias: Neumonía necrotizante

• Micobacterias: Tuberculosis, micobacterias no tuberculosas

• Virus: (Adenovirus, sarampión), hongos

Obstrucción bronquial:

• Intrínseca: Estenosis cicatricial, broncolitiasis, cuerpo extraño, tumor

• Extrínseca: Adenopatías, tumor, aneurisma

Inmunodeficiencias:

Primarias:

• Déficits de Ac (Agammaglobulinemia, inmunodeficiencia común variable, déficit de activación de deaminasa citidina inducida, déficit de Ac con inmunoglobulinas normales...)

• Inmunodeficiencias combinadas (Déficit TAP)

• Otras (Sdr Wiskott-Aldrich, sdr Hiper-IgE, disfunción de los neutrófilos)

Secundarias:

• Quimioterapia, trasplante, neoplasias hematológicas, VIH

Alteración escalera mucociliar:

• Fibrosis quística

• Discinesia ciliar primaria

• Sdr de Young

Neumonitis inflamatoria

• Aspiración, reflujo gastroesófagico

• Inhalación tóxicos (drogas, gases…)

Anormalidad del árbol traqueobronquial:

• Traqueobroncomegalia (Sdr Mounier-Kuhn)

• Defectos del cartílago (Sdr Williams-Campbell)

• Secuestro pulmonar

• Traqueobroncomalacia

• Bronquio traqueal

Asociadas a otras enfermedades:

• Enfermedades sistémicas: Artritis reumatoide, Lupus eritematoso sistémico,

• Sdr Sjögren, Sdr Marfan, Policondritis recidivante, Espondilitis anquilosante,

• Sarcoidosis

• Enfermedad inflamatoria intestinal: Colitis ulcerosa, E. de Crohn

• Otras enfermedades respiratorias: Asma, EPOC, Sdr Swyer-James

• Déficit de -1-antitripsina, Sdr de las uñas amarillas

Aspergilosis o micosis broncopulmonar alérgica

Panbronquiolitis difusa

Etiología no conocida

Ac= anticuerpos, Sdr= Síndrome, VIH= virus inmunodeficiencia humana

PATOGENIA

Laennec (1819) fue quien describió la bronquiectasia y sugirió que se debía a retención de secreciones bronquiales con destrucción secundaria de la pared, debilitamiento y ulterior dilatación. Esta interpretación es aún válida y se considera que la inflamación bronquial juega un papel central. La bronquiolitis destructiva y obliterante es la forma de inflamación más frecuentemente asociada a bronquiectasia (50-60%) en la primera infancia. Los bronquíolos terminan en pequeños fondos

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