Amelogenesis

2.1 Amelogénesis

La amelogénesis es el proceso de formación del esmalte, la cual comprende:

1. La elaboración de una matriz orgánica extra celular.

2. La mineralización casi inmediata de la misma, donde los ameloblastos se diferencian a partir del epitelio interno del órgano de esmalte y alcanzan un alto grado de especialización.

Estructuralmente, el ameloblasto constituye la unidad funcional dado que es la única célula responsable de la secreción de la matriz orgánica del esmalte. El ciclo vital de los ameloblastos se caracteriza por presentar cambios estructurales químicos y ultra estructurales que dependen del estado funcional que poseen las células en relación con los procesos de formación o maduración del esmalte.

2.1.1 Ciclo vital de los ameloblastos

1. Etapa morfogénica (pre ameloblasto).

2. Etapa de organización o diferenciación (ameloblasto joven).

3. Etapa formativa o de secreción (ameloblasto activo, secretor o maduro).

4. Etapa de maduración: en esta etapa los ameloblastos reducen ligeramente su tamaño, aumentan su diámetro transversal.

5. Etapa de protección: cuando el esmalte depositado se ha mineralizado en su totalidad.

6. Etapa desmolítica: el epitelio reducido del esmalte prolifera e induce la atrofia del tejido conectivo que lo separa del epitelio bucal. Si se produce una degeneración prematura del epitelio reducido puede no haber erupción.

2.1.2 Amelogénesis imperfecta

Consiste en la formación defectuosa del esmalte dentario debido a defectos genéticos hereditarios. Afecta tanto a la dentición permanente y temporal. Existen tres tipos de amelogénesis imperfecta que van relacionados con la etapa de la formación del esmalte que se ve afectada.

Las alteraciones que afectan a la formación del esmalte pueden ser de origen genético o de origen medioambiental dado que el ameloblasto es una célula muy sensible a los cambios de su entorno de manera que un gran número de factores sistemáticos o locales pueden afectarlos. La alteración puede ser localizada afectando a muchas piezas dentarias o incluso a toda la dentición.

En relación con las alteraciones genéticas que conducen a la amelogénesis imperfecta se acepta que esta denominación debe quedar restringida a defectos congénitos que afecten solo la formación del esmalte y no aquellas alteraciones en la formación del esmalte que acompañan otros defectos metabólicos y morfológicos presentes en otros sistemas corporales (amelogénesis sindrómica).

Los defectos de estructura del esmalte pueden suceder como parte de un síndrome generalizado o como un defecto hereditario que afecta al esmalte, en que la amelogénesis imperfecta representa un clásico o también a una influencia ambiental.

La hipomineralización del esmalte ha sido descrita como la pérdida parcial de minerales de los cristales del esmalte en la etapa de maduración de la amelogénesis.

Las fallas por desórdenes hereditarios (mutaciones) afectan al gen de la amelogenina y son los causantes de la amelogénesis imperfecta. En estos desórdenes, el papel de la proteína amelogenina en la formación del cristal de esmalte está alterado, tanto en dentición temporal como permanente, lo que provoca anormalidades en la cantidad y/o calidad del esmalte, generalmente en ausencia de otros efectos generalizados o sistémicos.

El modo de transmisión de la amelogénesis imperfecta ligada a X, hace que siempre que existe un paciente afectado con AI, la apariencia clínica de la enfermedad es generalizada a todos los dientes

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