Fibrosis Quistica

FIBROSIS QUISTICA

DEFINICIÓN

La fibrosis quística es una enfermedad multisistemica que afecta glándulas exocrinas.

Enfermedad pulmonar obstructiva progresiva, insuficiencia pancreática, mala absorción y cirrosis biliar.

Etiología

• Se asocia la presencia de mutaciones en el gen que codifica al regulador de conductancia transmembrana en los órganos afectados.

• Se ubica en el brazo izquierdo del cromosoma 7

• Delta f508 (fenilalanina)

FISIOPATOLOGÍA

• origina alteraciones en el transporte del clon a su vez se origina secreciones anormales, deshidratas y espesas

• Obstrucción de vías aéreas

• Infecciones respiratorias

• Insuficiencia pancreática

• Mala absorción

• Depleción de sal

• Intolerancia al calor

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Pobre incremento de peso, disminución en la velocidad de crecimiento, infección en vías respiratorias.

• Problemas respiratorios

DIAGNOSTICO

Se diagnostica mediante un análisis de sangre y un test de sudor

TRATAMIENTO

• Ejercicios de fisioterapia respiratoria. Precedidos de la inhalación de distintos medicamentos para la fluidificación de la mucosidad.

• Tratamientos antibióticos, por vía oral, intravenosa o inhalada.

• Enzimas pancreáticas en cada comida, administradas por vía oral en forma de cápsulas.

• En los casos en los que se desarrolla diabetes, el tratamiento propio de esta enfermedad.

• Complementos vitamínicos.

• Complementos calóricos, además de una dieta adecuada.

• Bebidas isotónicas para prevenir deshidrataciones.

• Es aconsejable la realización de algún ejercicio físico que ayude a mejorar la capacidad pulmonar.

• En los casos de degeneración irreversible y grave de la capacidad pulmonar, el trasplanté de pulmón es la única vía de solución posible

• Actualmente se investiga en distintas técnicas antibióticas y de terapia génica que inciden en la raíz del problema. Estas investigaciones suponen una gran esperanza para el tratamiento de la fibrosis quística.

FORMULA

Aporte energético= gasto basal x (coeficiente de actividad + coeficiente de afectación pulmonar) x (0,93/coeficiente de reabsorción grasa).

Coeficiente de actividad: encamado 1.3, sedentario 1.5, activo 1.2

Coeficiente de afectación pulmonar

• Fev 1. Mayor 80%:0

• Fev 1. 40-79/:0.2

• Fev 1. Menor 40%:0.3 a 0.5

Coeficiente de reabsorción grasa:(100-grasa en heces) /grasa ingerida x 100.

REQUERIMIENTOS

RECOMENDACIONES

• Ofrezca siempre un suplemento de multivitaminas y la dosis indicada específicamente de vit. Liposolubles

• No ofrecer

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