Formacion Del Esqueleto Axial

CAPÍTULO 10

ESQUELETO AXIAL

El esqueleto axial incluye cráneo, columna vertebral, costillas y esternón. En general se desarrolla a partir de las placas paraxial y lateral del mesodermo y a partir de la cresta neural. El mesodermo paraxial forma somitómeros y somitas. Los somitas se diferencian en esclerotoma y en dermotoma. Al final de la cuarta semana, las células del esclerotoma forman mesénquima.

La capacidad formadora de los huesos del mesénquima no se limita a las células del esclerotoma, sino que también tiene lugar en la capa parietal del mesodermo de la placa lateral de la pared del cuerpo. En algunos huesos, como los huesos planos del cráneo el mesénquima de la dermis se diferencia directamente en hueso, proceso que se conoce como osificación intramembranosa. En la mayoría de los huesos, las células mesenquimatosas primero originan moldes de cartílago hialino que se osifican mediante osificación endocondral.

CRÁNEO

Se puede dividir en neurocráneo y viscerocráneo o esplacnocráneo.

Neurocráneo

Se divide en una parte membranosa, constituida por huesos planos que forman una bóveda y una parte cartilaginosa o condrocráneo, que forma los huesos de la base del cráneo.

Neurocráneo membranoso

La parte membranosa del cráneo deriva de la cresta neural y el mesodermo paraxial. El mesénquima de estas dos fuentes rodea al encéfalo y experimenta la osificación membranosa. Como resultado, se forman diversos huesos que se caracterizan por espículas óseas en forma de aguja.

Cráneo del recién nacido

Los huesos planos del cráneo están separados el uno del otro por unas estrechas costuras de tejido conjuntivo llamadas suturas. La sutura sagital procede de las células de la cresta neural y la sutura coronal del mesodermo paraxial. La fontanela más evidente es la fontanela anterior, que está situada en el punto de encuentro de dos huesos parietales y los dos frontales. Las suturas y las fontanelas permiten que los huesos del cráneo se superpongan durante el nacimiento. Poco después del nacimiento, los huesos membranosos recuperan su posición original y el cráneo parece más grande.

Los huesos de la bóveda continúan creciendo después del parto, principalmente debido al crecimiento del cerebro.

Neurocráneo cartilaginoso o condrocráneo

El condrocráneo está formado por distintos cartílagos separados, los que se disponen delante del límite rostral de la notocorda. Estos cartílagos forman el condrocráneo precordal. Aquellos que se encuentran detrás de este límite se originan a partir de los esclerotomas occipitales formados por mesodermo paraxial y forman el condrocráneo cordal.

ESPLACNOCRÁNEO

El esplacnocráneo está formado por los huesos de la cara, principalmente de los dos primeros arcos faríngeos. El primer arco origina una parte dorsal, la apófisis maxilar, que se extiende hacia adelante por debajo de la región del ojo y crea el maxilar, el hueso cigomático y parte del hueso temporal. La apófisis maxilar inferior contiene el cartílago de Meckel. El mésenquima que rodea el cartílago de Meckel se condensa, se convierte en hueso por osificación membranosa y origina la mandíbula. El cartílago de Meckel desaparece excepto en el ligamento esfenomandibular. Posteriormente el extremo de la apófisis maxilar inferior, junto con el del segundo arco faríngeo, origina el yunque, el estribo y el martillo. Al principio la cara es pequeña a comparación del neurocráneo, debido a la ausencia de los senos respiratorios paranasales y el pequeño tamaño de los huesos.

CONSIDERACIONES CLÍNICAS

Anomalías craneofaciales y displasias esqueléticas

Células de la cresta neural

Las células de la cresta neural que se originan en el neuroectodermo forman el esqueleto facial y la mayor parte del cráneo, son una población vulnerable cuando abandonan el neuroectodermo y a menudo se ven afectadas por los teratógenos.

Craneosquisis o acrania

La bóveda craneal no logra formarse y el tejido cerebral expuesto al líquido amniótico se degenera, lo que provoca anencefalia. Los que presentan defectos craneales relativamente pequeños forman una hernia (meningocele craneal o meningocefalocele).

Craneosinostosis

Ocurre por el cierre prematuro de una o más estructuras. Estas alteraciones, en su conjunto, se conocen como craneosinostosis. El cierre prematuro de la sutura coronal provoca un cráneo corto, a lo que se llama braquicefalia. Si las suturas coronales se cierran de forma prematura sólo en un lado, el resultado es un aplanamiento asimétrico del cráneo conocido como plagiocefalia. Los FGF y FGFR regulan la proliferación, diferenciación y migración de las células. Las mutaciones que tienen lugar en estos receptores se han relacionado con tipos específicos de cranneosinostosis y diversas formas de displasia esquelética.

Displasia del esqueleto

La acondroplasia es la forma más común de displasia esquelética que afecta principalmente a los huesos largos. La displasia tanatofórica es la displasia esquelética neonatal mortal más frecuente.

El tipo I se caracteriza por fémures cortos y curvados y un cráneo que puede tener o no forma de hoja de trébol. El tipo II se caracteriza por fémures rectos y relativamente largos y un cráneo claramente en forma de hoja de trébol debido a una craneosintosis.

Displasia esquelética generalizada

La disostosis cleidocraneal es un ejemplo de este tipo de anomalías, se caracteriza por el cierre tardío de las fontanelas y menor mineralización de las suturas craneales, teniendo como resultado un abultamiento del frontal, occipital y parietales.

Acromegalia

Se debe a una hiperfunción adenohipofisiaria congénita y producción excesiva de hormona del crecimiento, se caracteriza por un agrandamiento de casa, manos y pies.

Microcefalia

El cerebro no logra crecer y el cráneo no se expande.

VÉRTEBRAS Y COLUMNA VERTEBRAL

Se forman a partir del esclerotoma de los somitas. Se conforman por un arco vertebral y un orificio vertebral, un cuerpo, unas apófisis transversas y una apófisis espinosa. A medida que el desarrollo continúa, la parte del esclerotoma de cada somita experimenta una resegmentación. Cada forma se forma por la combinación de la mitad caudal de un somita y la mitad craneal de su vecino. Las células mesenquimatosas entre

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