MANUAL DE NUTRICIÓN ENTERAL

SINDROME DE WOLF HIRSCHHORN

o Etiología y fisiopatología:

- Enfermedad poco frecuente, se presenta en 1 de cada 50,000 nacimientos

- Síndrome genético que se presenta sin antecedentes familiares generalmente

- Es causada por una anormalidad cromosómica debido a una microdeleción distal del brazo corto del cromosoma 4

o Manifestaciones clínicas:

- Convulsiones

- Retraso mental

- Problemas cardiorespiratorios

- Malformación craneofacial

- Retardo psicomotor severo

- Alteraciones neurológicas diversas

o Características físicas:

- Peso bajo al nacimiento

- Tono muscular disminuido al nacimiento

- Cabeza pequeña (microcefalia)

- Cráneo con asimetría

- Labio y paladar hendido (Labio leporino) en el 50% de pacientes

- Cara peculiar; en forma de “casco griego”

- Mandíbula desplazada hacia atrás

- Orejas de implantación baja

- Aumento de la separación entre los ojos

- Protrusión de los ojos (muy salidos)

- Párpados caídos

- Estrabismo

- Movimientos rápidos de los ojos involuntariamente

- Presentan Miopía

- Ausencia de conducto lagrimal

o Complicaciones:

- Crisis convulsivas

- Enfermedades cardiacas congénitas

- Hipospadias

- Malformaciones en los riñones

- Retraso mental en grados variables.

o Tratamiento nutricional

- Los niños con este síndrome, poseen un patrón de crecimiento distinto al de los niños normales, tienen distinta composición corporal, disminución de la densidad ósea, la masa muscular, la masa grasa

- Objetivo es lograr un P/T en el percentil 10 de las tablas CDC

Según la asociación FSMA (Asociación española de pacientes con síndrome de atrofia muscular) establece los siguientes requerimientos:

PROTEINAS: 1 - 2 gr/Kg peso/día

LIPIDOS: 20 – 30 % de las Kcal totales

HIDRATOS DE CARBONO: 50 - 60 % de las Kcal totales

KCAL: 9 – 11 Kcal/cm altura x FE (SEPSIS 1.2 – 1.4)

Fórmula utilizada en el consultorio de endocrinología pediátrica del HGR No. 46 del IMSS:

KCAL: VCT = (IMB + GEA + GETA + GEC) x FE

VCT = Valor calórico total

IMB = Índice metabólico basal

GEA = Gasto energético por actividad

GETA = Gasto del efecto termogénico de los alimentos

GEC = Gasto energético para el crecimiento

FE = Factor de estrés

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