SINDROME GILLES DE TOURETTE

Este síndrome debe su nombre al médico francés Georges Gilles de la Tourette, quien lo describió por primera vez en 1885. Se la consideraba un síndrome raro y extraño asociado a la exclamación de palabras obscenas o comentarios socialmente inapropiados; actualmente se cree que la causa se relaciona a cambios en ciertas regiones del cerebro y a los problemas de  relación de las neuronas entre sí.

El síndrome de Tourette se asocia a un conjunto de tics motores, vocales de duración crónica o transitoria, comenzando en la infancia los síntomas más graves y pasando a ser más leve durante la adolescencia, llegando a ser raro encontrar un adulto con síntomas agravados. Sin embargo el curso natural de la enfermedad varía entre pacientes y la esperanza de vida es satisfactoria y no interfiere negativamente con la inteligencia.

Teniendo en cuenta las condiciones que se presentan para las personas que padecen este síndrome Enfermería cumple un papel importante para la recuperación y rehabilitación del mismo por el rol socializador e integrador que presenta su profesión; por lo tanto en este informe se describirá el Síndrome de Gilles de Tourette y el papel que las enfermeras realizan para su tratamiento.

SINDROME GILLES DE TOURETTE

Breve repaso histórico

• Edad Media: descripción de síntomas propios del síndrome (tics) como asociación a posesiones demoniacas
• 1873-Armand Trousseau: es la descripción histórica que mejor recoge el concepto moderno de este síndrome. Describe un desorden de tics familiar no necesariamente incapacitante
• 1885- Gilles de la Tourette: síndrome descripto por primera vez como maladie des tics (enfermedad de tics), y se basó en una serie de 9 casos de inicio en la infancia con características como movimientos y sonidos involuntarios, reacciones de sobresalto, repetición de sonidos de modo continuo, repetición de obscenidades. Catorce años más tarde describió en estos pacientes problemas neurológicos como comportamientos obsesivos compulsivos, ansiedad y fobias. Si  bien Tourette considero un trastorno hereditario, después lo atribuyo a causas psicógenas por casi un siglo hasta los años ’70.
• 1925- Itard: primera descripción completa de las manifestaciones clínicas en una noble francesa de 7 años. Tics corporales persistentes, vocalizaciones similares a ladridos y emisiones vocales obscenas, que al ser socialmente inaceptables obligaron a mantenerla recluida hasta su muerte a los 85 años.
• 1961: se reconoce el Síndrome de Tourette como desorden biológico, con el uso de medicación que bloquea receptores de dopamina para reducir los tics.
• Actualmente: la causa continua siendo desconocida, sin embargo se asocia su origen a causas neurobiológicas como a determinadas anormalidades en ciertas regiones del cerebro, circuitos que hacen interconexión entre esas regiones y neurotransmisores que llevan a cabo la comunicación entre las células nerviosas.

DEFINICION DEL SINDROME DE TOURETTE

Según el DSM-V se define al Síndrome de Tourette como un desorden neuropsiquiatrico o trastorno de tics crónico, complejo y fluctuante de intensidad variable, caracterizado por un espectro de tics tanto motores como sónicos (instauración abrupta, como movimientos/sonidos estereotipados, rápidos, sin propósito aparente), y un espectro de trastornos del comportamiento (TDAH o TOC que pueden resultar más problemáticos que los propios tics).

Si bien la causa de ST (Síndrome de Tourette) no es concreta aun, todos los estudios derivan en que se trata de un trastorno funcional del cerebro. Sin embargo y aunque los tics y demás problemas asociados no son incapacitantes, suele suceder que los pacientes desarrollan problemas secundarios debido a la baja de la autoestima, y la permanencia de los conflictos que puedan haber ido creando durante el apogeo del trastorno.

Este síndrome afecta al 1% de la población en edad escolar, suele iniciarse entre los 6-8 años, aunque hay casos de inicio a partir de los 2 años.

En algunos casos los individuos suelen experimentar gran variedad de fenómenos sensoriales como impulsos premonitorios (previos al tic) e hipersensibilidad somática secundaria al deterioro del bloqueo sensoriomotor.

DIAGNOSTICO DEL ST (síndrome de Tourette)

El Síndrome de Tourette entra en la clasificación dentro de los trastornos de tics; puesto que un tic es una vocalización o un movimiento motor súbito, rápido, recurrente, no rítmico, estereotipado. Se experimenta como irresistible, pero puede suprimirse durante períodos de tiempo variables. Todas las formas de tics pueden exacerbarse por estrés y atenuarse durante actividades absorbentes. Habitualmente, los tics disminuyen de modo significativo durante el sueño. Tanto los tics motores como los vocales pueden clasificarse en simples o complejos, aunque el límite entre ambos no está bien definido.

Por lo tanto para establecer el diagnostico de ST es necesario diferenciar entre los distintos tics, la duración de los mismos y establecer el mejor criterio.

CLASIFICACION DE TICS

Los tics se clasifican en dos grandes grupos, simples y complejos, aunque el límite entre ambos no está bien definido. También encontramos dentro de estos grupos los movimientos motores y vocales. Así encontramos dentro de los tics motores simples más frecuentes incluyen parpadear, sacudir el cuello, levantar los hombros, hacer muecas faciales y toser. Los tics vocales simples más frecuentes incluyen «aclarar» la garganta, gruñir, inspirar, resoplar, «ladrar». Los tics motores complejos más frecuentes incluyen gestos faciales, gestos relacionados con el aseo, saltar, tocar, pisotear y olfatear objetos. Los tics vocales complejos más habituales incluyen repetir palabras o frases fuera de contexto, coprolalia (uso de palabras socialmente inaceptables, a menudo obscenas), palilalia (repetición de los propios sonidos o palabras) y ecolalia (repetición del sonido, palabra o frase acabados de oír). Otros tics complejos incluyen ecocinesia (imitación de los movimientos de otra persona).

Los trastornos de tics deben distinguirse de otros tipos de movimientos anormales que pueden acompañar a ciertas enfermedades médicas (por ejemplo: enfermedad de Huntington, accidente vascular cerebral, esclerosis múltiple, encefalitis posvírica, traumatismo craneal) o pueden ser debidos a efectos directos de una sustancia (por ejemplo una medicación neuroléptica).

Así encontramos:

• Movimientos coreiformes: son oscilantes, fortuitos, irregulares y no repetitivos
• Movimiento distonicos: son giratorios, más lentos, separados por estados prolongados de tensión muscular.
• Movimientos atestoicos: son lentos, irregulares, de retorcimiento, que se observan, más frecuentemente en los dedos de manos y pies, pero suelen implicar además rostro y cuello.
• Movimientos mioclonicos: son musculares breves, en forma de sacudida, que pueden afectar partes de músculos o grupos musculares, pero no de manera sinérgica.
• Movimientos hemibalismicos: son de las extremidades de carácter unilateral, intermitente, tosco, de gran amplitud.
• Espasmo: son lentos, estereotipados, y más prolongados que los tics e implican grupos musculares.
• Espasmo hemifacial: consiste en sacudidas irregulares, repetitivas, unilaterales de los músculos faciales.
• Sincinesias: entrañan un movimiento involuntario que acompaña a otro voluntario (por ejemplo movimiento de la comisura bucal cuando la persona intenta cerrar el ojo).

Esta diferenciación queda facilitada al tomar en cuenta la presencia de características propias de la enfermedad médica subyacente, como historia familiar típica de la enfermedad Huntington, o una historia del uso del medicamento.

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