Un RAQUITISMO E OSTEOMALACIA

RAQUITISMO E OSTEOMALACIA

Raquitismo e osteomalacia são defeitos da mineralização óssea. O raquitismo é caracterizado por anormalidades na formação na placa epifisária de crescimento, com áreas não mineralizadas, desorganização da arquitetura celular e retardo na maturação óssea. A osteomalacia é caracterizada pela deficiente mineralização da matriz osteóide do osso cortical e trabecular com acúmulo do tecido osteóide pouco mineralizado. São processos que, em geral, ocorrem associados. Após o final do crescimento, com o fechamento da cartilagem epifisária, apenas a osteomalacia permanece. A falha do processo de mineralização tem como uma das principais causas a inadequada concentração extracelular de cálcio e fósforo, os dois principais componentes minerais do osso, e a falta ou comprometimento da ação dos elementos responsáveis pela sua absorção, particularmente a vitamina D. As principais manifestações clínicas como as deformidades ósseas e o atraso no crescimento, são semelhantes nos diferentes tipos de raquitismo e osteomalacia existem características que são específicas.

1. RAQUITISMO

Caracterizando-se pelo retardo da mineralização óssea,  raquitismo é uma doença do tecido ósseo, ocorrente durante a fase de crescimento, com formação normal de matriz óssea e acúmulo de tecido osteóide. O acúmulo provocado no tecido em um adulto chama-se osteomalácia. Provocada por anomalias dos mecanismos homeostáticos que controlam as concentrações de íons cálcio e fósforo, em fluídos extracelulares que são indispensáveis para a mineralização. Com a manutenção dos níveis normais destes íons, intervêm vários mecanismos homeostáticos, o principal ligado ao metabolismo da vitamina D.

O metabolismo da vitamina D tem como precursores na dieta, ergosterol (origem vegetal) e o colesterol (origem animal). Precursores esses que são absorvidos na luz intestinal originando o 7-diidrocolesterol. Este, sob ação da luz ultravioleta, é convertido na pele em vitamina D2 (ergocalciferol) e vitamina D3 (colecalciferol). As vitaminas D2 e D3, carreadas por proteínas, são hidroxiladas no fígado e formam o 25(OH)-D ou calcidiol. O calcidiol sofre uma segunda hidroxilização ao passar pelos rins, formando o 1,25-hidroxicolecalciferol ou calcitriol, metabólito ativo da vitamina D. O calcitriol atua no intestino, ossos e rins: estimula a captação de cálcio e fósforo pela mucosa intestinal; regula a deposição e reabsorção óssea de cálcio e fósforo; e estimula a reabsorção renal de fosfato. Tais ações elevam a concentração de cálcio e fosfato no meio extracelular, promovendo a calcificação do tecido osteóide. O Raquitismo Carencial inicia-se com a redução dessa absorção intestinal de cálcio e fósforo. Nesta fase se obtém cálcio sérico reduzido, fósforo sérico normal e fosfatase alcalina normal, que caracterizam o estágio inicial da doença. A hipocalcemia promove a secreção do paratormônio, levando à reabsorção óssea na tentativa de manter a concentração sérica de cálcio. Ocorre também o aumento na excreção urinária de fósforo, levando à hipofosfatemia. Essas alterações caracterizam o estágio intermediário do Raquitismo Carencial.

O Raquitismo Carencial pode se originar em três situações: 1. Exposição insuficiente aos raios solares ultravioletas. Crianças que vivem ao redor de centros industriais têm maior risco de desenvolverem raquitismo. Crianças negras também são mais suscetíveis, uma vez que há menor penetração da luz solar pela hiperpigmentação cutânea. Existem estimativas da quantidade de luz solar necessária para prevenir a deficiência de vitamina D: meia a 2 horas por semana (cerca de 17 minutos por dia) com exposição apenas da face e mãos do bebê, ou 30 minutos semanais (cerca de 4 minutos por dia) de exposição solar de todo o corpo.  Academia Americana de Pediatria recomenda que lactentes devem receber suplementação com no mínimo 200 UI diários de vitamina D a partir do segundo mês de vida.

Fatores ambientais e culturais, ocasionam um número aumentado de casos de raquitismo. A administração oral de vitamina D é a forma preferencial de tratamento medicamentoso, devido a variações de incidência, combinação de fatores de risco para o Raquitismo Carencial, práticas culturais e recursos financeiros, é improvável que uma determinada recomendação para prevenção, consiga e garanta sucesso as necessidade. O Raquitismo Carencial é uma doença evitável, se houver busca pelo tratamento.

1. OSTEOMALACIA

A osteomalacia é uma doença ósteo-metabólica em que há deficiente mineralização do osso, e é definida pela histomorfometria óssea por apresentar espessura do rebordo osteóide (O.Th) maior do que 15mm, e intervalo de tempo para mineralização (MLT) maior do que 100 dias. As principais etiologias de osteomalacia são a deficiência de ação da vitamina D e a hipofosfatemia. Neste trabalho, 14 pacientes com osteomalacia diagnosticados clínica e laboratorialmente foram divididos em dois grupos: 6 pacientes com deficiente ação de vitamina D e 8 hipofosfatêmicos. Todos os pacientes apresentaram ao exame histomorfométrico aumento do O.Th e do MLT compatível com o diagnóstico de osteomalacia. A superfície de reabsorção óssea estava aumentada no grupo com deficiência de ação da vitamina D. Em seis pacientes hipofosfatêmicos, a superfície de reabsorção óssea estava ausente, em um paciente dentro da normalidade mas em um paciente encontrava se aumentada. Conclusão: a histomorfometria dinâmica óssea através da análise dos parâmetros de formação confirmam o diagnóstico de osteomalacia, enquanto que os parâmetros de reabsorção permitem uma orientação etiológica. (Arq Bras Endocrinol Metab 2000;44/2: 148-52)

Unitermos: Osteomalacia; Deficiência de vitamina D; Hipofosfatemias; Remodelação óssea; Doença ósteo-metabólica.

A HISTOMORFOMETRIA ÓSSEA QUANTIFICA o processo de formação e reabsorção óssea, permitindo caracterizar as doenças ósteometabólicas (DOM) em bases morfológicas. Baseado nos estudos de Parfitt e col. (1,2), o diagnóstico histomorfométrico da osteomalacia estabelece que a espessura do rebordo osteóide (O.Th) deve ser maior que 15mm e o intervalo de tempo para a mineralização (MLT) superior a 100 dias. As duas principais etiologias de osteomalacia são a deficiência de ação da vitamina D e a hipofosfatemia (2,3). Na deficiência de ação da vitamina D há diminuição da concentração sérica de cálcio e conseqüente hiperparatireodismo secundário. O diagnóstico diferencial entre estas duas etiologias é feito através da demonstração da concentração sérica elevada do hormônio da paratireóide (PTH) na osteomalacia por deficiência de ação da vitamina D (2). Para o estudo das DOM pela histomorfometria, o osso a ser analisado não é descalcificado devido à necessidade de visualizar o rebordo osteóide e a marcação com tetraciclina (4). A histomorfometria dinâmica óssea, inicialmente restrita a alguns centros da Europa e Estados Unidos, foi introduzido no Brasil pelo grupo de DOM do Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP) (5). Este trabalho visa a apresentar a análise histomorfométrica dinâmica das duas principais causas de osteomalacia: a hipofosfatêmica e a por deficiência de ação da vitamina D nos pacientes do grupo de DOM do HC-FMUSP.

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