ENFERMEDADES CONGENITAS EN NEONATOS

Imagen

Patología

Definición, características, tratamiento

Cuidados de enfermería

[pic 1]

ANO IMPERFORADO

Es un fallo en la diferenciación del seno urogenital y la cloaca durante el desarrollo embrionario.

Se clasifica como alto o bajo dependiendo de la altura a la que se encuentre la imperforación. Cuando ésta está cerca del sacro puede haber desinervación intestinal, lo que da lugar a incontinencia posterior. El diagnóstico se realiza mediante inspección, exploración radiológica y ecografía.

 El tratamiento es siempre quirúrgico, y el procedimiento depende de a qué nivel se encuentre el saco anorectal. Generalmente, se realiza colostomía en el período neonatal, posponiendo la cirugía definitiva hasta los 8 meses de edad del paciente.

Cuidados de Enfermería: descompresión gástrica mediante sonda conectada a sistema de aspiración a baja presión, no alimentar al niño, venoclisis para

sueroterapia y antibioterapia. Una vez realizada la cirugía, se debe mantener la descompresión gástrica hasta el correcto funcionamiento gastrointestinal. Adecuada

valoración y manejo del dolor inmediatamente tras la intervención. Cuidados adecuados de colostomía. Entrenamiento y apoyo a los padres en el cuidado y manejo de la colostomía tan pronto como sea posible.

[pic 2]

ATRESIA DE ESÓFAGO

Es producida en neonatos que cursa

con o sin fístula traqueoesofágica, y el 30–40% de los niños afectados presenta otras anomalías asociadas, como malrotación intestinal, ano imperforado y alteraciones

cardíacas. La historia perinatal revela polihidramnios. En función de la presencia o no de fístula y cómo sea ésta, se distinguen los siguientes tipos: Tipo A. No hay fístula. Los extremos superior e inferior son ciegos. Tipo B. El extremo superior fistuliza a tráquea y el extremo inferior es ciego. Tipo C. El extremo superior es ciego y el extremo inferior fistuliza a tráquea. Tipo D. Ambos extremos, superior e inferior, fistulizan a tráquea. Tipo E. No hay atresia, pero existe fístula de tipo “H” a tráquea. Tipo F. No hay fístula ni atresia. Sólo existe estenosis esofágica.

El neonato presenta sialorrea y es incapaz de tragar saliva. La sonda gástrica no pasa. Cianosis y atragantamiento con la alimentación y neumonía por aspiración. La exploración radiológica muestra la sonda gástrica en el fondo de saco superior. La presencia de aire gastrointestinal revela existencia de fístula traqueoesofágica, mientras

que su ausencia indica que se trata de atresia esofágica aislada. El tratamiento es la reparación quirúrgica con anastomosis de ambos extremos esofágicos. Cuando los extremos esofágicos están muy separados, la anastomosis

primaria no es posible, y el paciente necesita más de una intervención. Estos niños tendrán gastrostomía para alimentarse tras la primera cirugía, y la anastomosis definitiva se podrá realizar a las 4–6 semanas, cuando los extremos esofágicos se encuentren más cercanos. Hasta este momento, es necesario mantener la aspiración del saco superior, o bien se realiza una fístula a piel del cuello.

Cuidados de enfermería: Desde el momento del ingreso, se mantiene al paciente con la cabecera incorporada 30º, para prevenir el paso de jugo gástrico a la tráquea y la consiguiente neumonía.

Colocación de sonda en el fondo de saco superior con aspiración continua para eliminar las secreciones orales. Examinar al niño en busca de otras anomalías asociadas. Preparar al paciente para cirugía

Cuidados postoperatorios, ventilación mecánica a baja presión para proteger la línea

de sutura traqueal, cuidados del paciente intubado. Aspiración frecuente y muy cuidadosa

de faringe posterior. Valoración y adecuado manejo del dolor tras la cirugía.

La sonda transanastomótica no debe ser movida de su sitio, ya que asegura la luz del esófago primero, y después servirá como

sonda de alimentación. Cuidados de gastrostomía si la anastomosis esofágica no ha podido ser realizada. La sonda de gastrostomía servirá primero para descompresión gástrica y para alimentación más tarde. Entrenamiento y apoyo a los padres en el manejo de la sonda de gastrostomía y alimentación del niño tan pronto como sea posible.

[pic 3]

LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO

Estos pueden ser producidos por, herencia poligénica, un gen mutante ocasional, ciertos factores ambientales (infección fetal por virus, radiación, hipoxia, etc.), o la interacción entre factores genéticos y ambientales, así como la ingesta de ciertos fármacos en el primer trimestre de gestación. Su presentación clínica puede ser: fisura del labio superior (labio leporino incompleto); fisura del labio superior y apófisis alveolar (labio leporino completo); fisura del paladar blando y/o paladar duro (fisura palatina); fisura del labio, apófisis alveolar y paladar blando y duro (fisura maxilopalatina o total). Aunque la malformación no se acompañe de fisura palatina, puede comprender el labio, parte externa de la nariz,

cartílagos nasales, tabique nasal, apófisis alveolar y alas nasales. El surco suele estar situado debajo del centro de una ventana nasal. Además, puede asociarse a otras

malformaciones cráneo-faciales. La sintomatología presentada es la dificultad de succión y deglución, regurgitación nasal e infecciones respiratorias altas y, más tarde, inhibición del lenguaje. El tratamiento es quirúrgico. La cirugía se realiza a partir del cuarto mes de vida con muy buen pronóstico

Cuidados de enfermería: la alimentación del neonato

se realizará eligiendo la técnica adecuada, en función del tipo y grado de lesión que presente: alimentación por sonda nasogástrica, en caso de fisura palatina que afecta al

paladar blando y duro; uso de tetina especial en niños con labio leporino para mejorar la succión, procurando que el niño expulse el aire frecuentemente durante la toma del biberón, ya que suelen deglutir más aire de lo habitual. Es función de la enfermera dar apoyo y entrenamiento a los padres.

[pic 4]

ONFALOCELE

El onfalocele es una herniación de vísceras abdominales en el cordón umbilical, generalmente cubierta del saco peritoneal y con las arterias y vena umbilicales insertadas en el extremo del defecto. La etiología es incierta, pero puede ser consecuencia del cierre incompleto de la pared abdominal anterior o bien un retorno incompleto del intestino dentro del abdomen. El diagnóstico se hace por inspección directa del defecto, que puede incluir estómago, hígado, bazo e intestinos. La rotura del onfalocele puede ocurrir en el momento del nacimiento, dejando las vísceras expuestas al líquido amniótico. El tratamiento es la reparación quirúrgica, con recolocación de las vísceras en la cavidad abdominal y cierre de la pared cuando ello es posible

Cuidados de Enfermería:

cubrir todo el área de herniación con un apósito o gasa estéril, templada y humedecida en suero fisiológico, evitando así la pérdida excesiva de calor del neonato

por evaporación y protegiendo la serosa intestinal de cualquier lesión o escoriación.

Colocar al paciente en decúbito lateral para prevenir el compromiso vascular intestinal.

Manipular al paciente el mínimo posible y hacerlo siempre con guantes estériles para prevenir la infección.

Se pondrá al paciente una sonda orogástrica conectada a una aspiración baja intermitente, para facilitar la descompresión gástrica, ya que un intestino distendido por aire puede comprometer el flujo sanguíneo, con riesgo de isquemia. Es necesario iniciar sueroterapia y antibioterapia tan pronto como sea posible. El intestino expuesto al medio ambiente aumenta de manera considerable las pérdidas insensibles del neonato y es, por

otra parte, un riesgo infeccioso importante. Se debe explorar cuidadosamente al neonato

en busca de otras malformaciones asociadas, anomalías o síndromes.

Todo recién nacido con defecto de cierre de la pared abdominal requiere reparación quirúrgica, por lo que se hará un estudio hematológico preoperatorio completo. Los tipos de reparación quirúrgica incluyen:

Reparación primaria, cuando el intestino es reintroducido por completo en la cavidad abdominal, y el cierre de fascia y piel es posible. El paciente puede

necesitar soporte respiratorio secundario al incremento de la presión intraabdominal. Un sistema de medición indirecta de la presión intraabdominal es la colocación de un sensor de saturación en el pie. Si la lectura de saturación es adecuada, no existe compromiso vascular. Reducción progresiva de la herniación: se realiza cuando no todos los órganos pueden ser reintroducidos en la cavidad abdominal en una intervención. Los órganos que permanecen fuera son cubiertos por una bolsa de material plástico silástico, que se va reduciendo diariamente. Este sistema minimiza el estrés respiratorio y el compromiso del sistema vascular mediante un ajuste lento y progresivo de la presión abdominal. Durante este período, se debe cuidar la integridad del saco y mantenerlo limpio. Vigilar la sutura del saco a piel en busca de puntos sueltos o infectados, que deben ser tratados inmediatamente. Se debe vigilar que la tensión del saco sea la adecuada, así como mantener al neonato lo más tranquilo posible y evitar períodos de llanto que produzcan aumento de la presión abdominal o dificulten la reintroducción de vísceras en la cavidad. La pared abdominal se cierra una vez que la reintroducción está completada. Reparación no quirúrgica: es un método poco empleado y sólo se lleva a cabo cuando no es posible la cirugía. Consiste en pintar diariamente el área de herniación con mercurocromo y alcohol y dejarlo expuesto al aire para que seque y epitelice. Los cuidados postoperatorios incluyen monitorización continua de saturación de oxígeno, control de diuresis, presión arterial, presencia de pulsos distales, perfusión periférica, aparición de distrés respiratorio, signos de obstrucción intestinal, necrosis de piel sobre el área reparada y aparición de signos de infección. Otros parámetros que deben ser vigilados son: la entrada de líquidos, el balance electrolítico, el pH y el tiempo de coagulación. El neonato requiere sonda orogástrica con aspiración después de la cirugía y hasta que el volumen de aspirado gástrico sea mínimo. Este volumen de pérdidas debe ser cuantificado cada 4 horas para su posterior reposición con fluidos intravenosos fisiológicos. Una adecuada valoración y manejo del dolor debe ser iniciada inmediatamente después de la cirugía.

La alimentación oral se iniciará muy lentamente con lecha materna o fórmulas de muy baja osmolaridad y únicamente cuando las pérdidas gástricas sean mínimas y los ruidos intestinales sean absolutamente patentes. La mayoría de los niños requieren nutrición parenteral durante un largo período de tiempo hasta que la alimentación oral queda definitivamente instaurada

[pic 5]

GASTROSQUISIS

La gastrosquisis es, en general, un defecto más pequeño que el onfalocele y suele estar situado a la derecha del ombligo. La etiología no está clara, pero entre las posibles teorías se encuentra el fallo de cierre lateral de la pared abdominal o la existencia de un accidente vascular intrauterino con interrupción del anillo umbilical que causa la herniación del contenido abdominal.

El diagnóstico se realiza por inspección y, a diferencia del onfalocele, carece de

saco que lo cubra. Generalmente, incluye intestino delgado y grueso y muy raramente incluye el hígado. El intestino se presenta adelgazado, edematoso e inflamado al haber

estado expuesto al líquido amniótico. No suele presentar otras anomalías asociadas. El

tratamiento, en este caso, es también el cierre quirúrgico.

[pic 6]

MIELOMENINGOCELE

Se trata de un defecto de cierre del tubo neural.  Afecta más a las niñas, y el 80% de los casos tienen presentación lumbar.

Dependiendo del grado de severidad de la malformación, se habla de: espina bífida oculta, con desdoblamiento del hueso vertebral; mielomeningocele invisible, puede pasar inadvertida en el período neonatal; mielocele, con exposición de cordón espinal y/o terminaciones nerviosas; mielomeningocele, el cordón espinal y las meninges quedan expuestas a través de la piel; mielosquisis, presenta grandes áreas de tejido espinal sin cubierta dérmica o vertebral. Es frecuente que vaya acompañado de otras alteraciones asociadas, como hidrocefalia y malformación Arnold-Chiari, con reflujo gastroesofágico y aspiración, estridor laríngeo, hipoventilación central y apnea. El diagnóstico prenatal es

de gran ayuda tanto para la familia como para el personal asistencial del paciente.

Cuidados de enfermería: manipulación con guantes estériles, evitando que éstos sean de látex, ya que son frecuentes las reacciones alérgicas de piel al látex en estos niños; posicionar al paciente en prono con las rodillas flexionadas, protegiendo éstas

de posibles excoriaciones, examinar el aspecto y tamaño de la lesión, recoger muestra para bacteriología si el saco está abierto, cubrir la lesión con apósito estéril humedecido

en suero salino fisiológico templado y mantener así el área mediante infusiones intermitentes de suero templado hasta el cierre quirúrgico de la lesión. Mantener un adecuado estado nutricional, vigilar signos de hidrocefalia e infección, mantener una meticulosa higiene de la zona, fisioterapia de miembros inferiores, terapia de estímulo visual del paciente desde el período neonatal inmediato, informar, apoyar e instruir a los padres en los cuidados del niño y recomendarles grupos de apoyo