Estenosis Pulmonar

Introducción

La estenosis pulmonar es un defecto cardiaco congénito que afecta el corazon. La mayoría de las veces, esta enfermedad se presenta esporádicamente sin ninguna razón específica. En casos de una obstrucción leve puede que no haya síntomas, pero en una obstrucción moderada a severa puede haber varios síntomas que incluyen hasta la muerte. Los tratamientos más comunes son la valvuloplastía y la valvulotomía. la mayoría de los pacientes que padecen esta enfermedad tienen que tomar medicamentos de por vida y visitar al médico regularmente para evitar complicaciones.

¿Qué es?

La estenosis pulmonar es un defecto cardiaco congénito, que se produce por un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.

La válvula pulmonar está ubicada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho.

En el caso de la estenosis pulmonar consiste en el desarrollo inadecuado de la válvula pulmonar, lo que origina un estrechamiento de la misma o del conducto que va desde el ventrículo derecho del corazón a la arteria pulmonar (infundíbulo pulmonar). los problemas con la válvula pulmonar dificultan la apertura de las aletas, para permitir que la sangre fluya desde el ventrículo derecho a los pulmones. En los niños estos problemas pueden incluir.

• Una válvula que tenga una o dos aletas en vez de tres.

• Una válvula que tenga aletas que se encuentran fusionadas parcialmente.

• Una válvula que tenga tres aletas gruesas que no se abran completamente.

En otros casos, puede haber una estrechez de la arteria pulmonar, por arriba de la apertura de la válvula pulmonar (estenosis supravalvular) o la estrechez se presenta en la salida del ventrículo derecho (estenosis subvalvular o infundibular).

Síntomas

Los síntomas relacionados a la estenosis pulmonar pueden incluir:

• Distensión abdominal

• Coloración azulada de la piel(cianosis) en algunos pacientes

• Dolor toràico

• Desmayo

• Fatiga

• Bajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebes con obstrucción severa.

• Dificultad respiratoria

• Disminución de la diuresis(menos pañales mojados o visitas al baño)

• Hinchazón en los pies, tobillos, rostro, parpados y/o abdomen

• Taquicardia(frecuencia cardiaca rápida)

• Muerte súbita

Los síntomas se presentan mayormente en casos moderados o severos. Un niño con estenosis pulmonar que tenga una obstrucción leve puede que nunca se le presenten los síntomas o que se le presenten en su vida de adulto.

¿Cómo se diagnostica?

Signos y exámenes

En la exploración física el medico puede escuchar un soplo cardiaco al auscultar el corazón con un estetoscopio. Los soplos son ruidos silbantes o ásperos que se escuchan durante un latido cardiaco. Este ruido es ocasionado por la turbulencia de la sangre fluyendo a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho hasta la arteria pulmonar.

Cuando se hace un ECG, se observa una desviación del eje cardiaco hacia la derecha o signos de hipertrofia ventricular derecha y de sobrecarga auricular derecho.

Al hacer una radiografía del tórax el tamaño del corazón puede ser normal o quizás exista un ventrículo y aurícula derechos prominentes o crecimiento cardiaco notable (cardiomegalia), según la gravedad de la estenosis pulmonar. La vascularización del pulmón es normal o esta disminuida.

El ecocardiograma suele mostrar la anormalidad anatómica y permite valorar el tamaño y la función del ventrículo derecho. Con el ultrasonido “Eco-Doppler” se puede medir el gradiente de presiones entre las distintas cavidades cardiacas.

El cateterismo cardiaco permite la confirmación del diagnóstico. Es un procedimiento invasivo que ofrece información detallada acerca de las estructuras cardiacas internas.

Órganos que afecta

Corazón

Según el grado de estenosis valvular, la cámara del lado derecho del corazón que bombea la sangre debe de trabajar con más fuerza para impulsarla a través del estrechamiento hacia los pulmones. Cuando la estenosis es leve, el niño puede no presentar ningún síntoma o desarrollarlos en edad adulta, pero cuando es moderada a severa puede ocasionar serios problemas.

El ventrículo derecho no puede manejar la carga de trabajo adicional y deja de bombear de manera eficiente, por lo que aumenta la presión en la aurícula derecha y forma retrograda, en las venas que traen la sangre de regreso al lado derecho del corazón. Esto origina retención de líquidos e hinchazón generalizada.

Causas e incidencia

La estenosis pulmonar congénita puede producirse por un número de factores, aunque la mayoría de las veces se presenta esporádicamente sin razones claras para su desarrollo.

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