Hiperbilirrubinemia neonatal.

HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

1. Paciente 32 años, ingreso 14/04/2016  07:35 hrs

Dg:

G1P0A0. Embarazo 39+4 sem . RH (-) no sensibilizada

Trabajo de parto fase activa

PTVE 14/04/2016  11:30 hrs . Apgar 9 – 10 – 10 .RN sexo femenino. Peso 3340 gr. Talla 49 cm CC: 34 cm Examen físico: Normal  

1° día:

• Clasificación grupo y RH:  O IV (+)  TCD (-)
• Examen físico: RN rosado

2° día:

• Examen físico: RN tinte ictérico hasta abdomen

HIPERBILIRRUBINEMIA

• Entidad clínica caracterizada por la aparición de icteria en piel y mucosas de progresión céfalo- caudal . Provocada por un aumento de los niveles de bilirrubina  considerados normales
• para la edad y peso del recién nacido

BILIRRUBINA:  

Pigmento biliar amarillo/anaranjado formado a partir degradación de las proteínas que contienen el grupo HEMO

• Sustancia no polar e insoluble en agua
• Se transporta a las células hepáticas unida a albúmina
• En el retículo endoplasmatico se produce la conjugación
• La BC penetra el tracto gastrointestinal tras atravesar las vías biliares para ser eliminada por las heces.

metabolismo:

el anillo hemo de las proteinas se oxida a biliverdina por acción de la enzima hemooxigenasa (reacción que libera monoxido de carbono CO2 (se elimina por pulmones) y hierro (se reutiliza)

la biliverdina es reducida nuevamente a bilirrubina a traves de la enzima biliverdina reductasa

Transporte:

la bilirrubina al ser una sustancia no polar e insoluble en agua se debe transportar a las celulas hepáticas unida a albumina

en las celulas hepáticas se une a ligandina citoplasmatica (proteina Y) que se encarga de llevarla hasta el reticulo endoplasmatico liso para ser conjugada

conjugación:

se transfoma de BNC a BC por acción de la enzima UDPG-T  

excreción:

la bilirrubina conjugada penetra el tracto gastrointestinal tras atravesar las vias biliares para ser eliminada por las heces.

reabsorción:

por acción de la enzima intestinal B-glucuronidasa que transforma la BC en BNC para que pueda ser reabsorbida por el tracto gastrointestinal y pasar nuevamente por el higado para su nueva conjugación (circulación enterohepática)

La flora intestinal puede impetir la circulacion enterohepática convirtiendo la BC en urobilinoides sobre los cuales no puede actuar la enzima  b-glucuronidasa

Ictericia fisiológica:

En la mayoría de los recién nacidos la concentración sérica de bilirrubina no conjugada aumenta hasta valores superiores a 2 mg/dL en la primera semana de vida, pudiendo llegar hasta concentraciones de 6-8 mg/dL en los RN de termino y hasta 10 mg/dL en los prematuros en los primeros 3 días de vida, pudiendo ser considerados normales valores hasta 12 mg/dL

se atribuye a :

• mayor producción de bilirrubina debido a :

• mayor cantidad de glóbulos rojos y menor vida media de estos (90 días, 120 en adultos)
• mayor eritropoyesis ineficaz y mayor recambio de proteinas que contienen el grupo hemo diferentes de la hemoglobina

• Mayor circulación enterohepática (mayor concentración de B-glucuronidasa intestinal --> enzima intestinal que transforma la bilirrubina conjugada en no conjugada para que pueda ser reabsorbida)

hay una menor flora intestinal y menor motilidad intestinal con evacuación lenta de meconio, rico en bilirrubina

• deficit de captación de bilirrubina plasmatica debido a menor concentracion de ligandina

ictericia patológica

• Ictericia antes de 24 hrs de vida
• Aumento de bilirrubina total mas de 5 mg/dL día
• Aumento de bilirrubina mas de 0,2 mg/dL/hora
• Sintomatología subyacente (vómitos, letargia, perdida excesiva de peso, apneas, labilidad térmica, etc)

TRATAMIENTO

• Objetivo principal:  Evitar la neurotoxicidad.

→ FOTOTERAPIA

→ EXANGUINEOTRANSFUSION

kernicterus

• Se genera cuando los niveles de bilirrubina sobrepasan los niveles de albúmina
• Bilirrubina libre → atraviesa barrera hematoencefálica
• Se produce “degeneración
•  celular y necrosis en células cerebrales”

MANIFESTACIONES

fototerapia

• Su efecto es local, actuando sobre la bilirrubina circulante a través de los capilares cutáneos, transformándola en fotoisómeros no tóxicos e hidrosolubles (lamirrubina)

LAMIRRUBINA → tiene la capacidad de saltar la conjugación hepática y así ser eliminada

Existe una relación directa entre la intensidad de la luz, la superficie expuesta de la piel y su efecto terapéutico.

Disminuye los niveles de bilirrubina independientemente de la madurez del neonato, la presencia o no de hemólisis o el grado de ictericia cutánea y disminuye la necesidad de recambio sanguíneo.

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