MALFORMACIONES APARATO URINARIO

MALFORMACIONES APARATO URINARIO

1.-NUMERO: AGENESIA (AUSENCIA DE UN RIÑON)

• BILATERAL: Extremadamente rara (1/10,000); Incompatible con la vida; Ausencia o atresia de las vías urinarias; Vejiga hipoplásica (50% ausente). Oligoamnios, hipoplasia pulmonar, Fascies de Potter (falta de líquido amniótico)

• UNILATERAL: más frecuente (1/1,000); Asintomática: hallazgo casual

¿Qué ha fallado: metanefros / vía urinaria? 🡪 Se piensa que se debe a un brote ureteral anómalo: gónada normal; alteraciones  Wolf/Müller; uréter ausente 50-80%

Dra. POTTER : 1946  Chicago 🡪 SINDROME  DE  POTTER

Hallazgos asociados a insuficiencia Renal en el feto   y  oligohidramnios

2.-POSICION: ECTOPIA (riñón fuera de su lugar)

ECTOPIA  RENAL  SIMPLE 🡪 Mismo que está en el mismo hemicuerpo; ubicación: en la pelvis, fosa lumbar baja, vasos iliacas o torax

TIPOS  DE  ECTOPIA  RENAL  CRUZADA

• ECTOPIA  RENAL  CRUZADA  SIN  FUSION  
• ECTOPIA  RENAL  CRUZADA CON  FUSION  : EN L
• RINON  ECTOPICO  PELVICO  BILATERAL

RIÑON  DISCOIDE: Se fusionan en una masa de tejido renal en la línea media, con 2 pelvis y un número variable de uréteres. AGENESIA UTERO VAGINAL SE  RELACIONA CON RIÑON ECTOPICO PELVICO: SIND. DE ROKITANSKY

RIÑON TORACICO

3.-FUSION: Riñón  en herradura 🡪 UNIDOS POR SU POLO INFERIOR, MAYOR FRECUENCIA DE ITUS

4.-TAMAÑO:  HIPOPLASIA RENAL

Disminución número de nefronas. Conserva la arquitectura histológica de un riñón normal. Sólo es característico la disminución de peso y volumen. Generalmente es unilateral.  3 cuerpos lumbares = a la longitud renal

5.-ESTRUCTURA:

ENFERMEDAD  QUISTICA RENAL CONGENITA

1.-RIÑON POLIQUISTICO INFANTIL (Potter I)  (autosómica recesiva )

Diagnostico intrautero: nefromegalia y oligoamnios. Infrecuente ( 1 en 20,000 nacimientos). 30% neonatos fallecen. 50% de los que sobreviven hacen IRCT en primera década

2.-RIÑON POLIQUISTICO DEL ADULTO (Potter III) (autosómica dominante )

Trasplante MEJOR PRONOSTICO

3.-DISPLASIA RENAL MULTIQUÍSTICA (POTTER II)

• RIÑÓN NO FUNCIONANTE, CON QUISTES MÚLTIPLES. generalmente unilateral
• ASOCIA UNA AGENESIA O APLASIA PIELO-URETERAL
• URÉTER ES COMO UN CORDÓN FIBROSO
• PATOLÓGICAMENTE: QUISTES DIFERENTE TAMAÑO,
• TABIQUES FIBROSOS, NINGÚN VESTIGIO TEJIDO RENAL NORMAL
• ASINTOMÁTICOS

DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA

No hereditaria. Unilateral. Amorfo (como racimo de uvas). Quistes diverso tamaño (1  a 4 cm). Sin parénquima visible. Malformac. Asociadas ( 50% ). Poco frecuente

RIÑON POLIQUISTICO DEL ADULTO

Autosómica dominante (brazo corto cromosoma 16). Bilateral. Reniforme. Quistes similares (0,5 a 1,5 cm). Parénquima reconocible. Poliquistosis hepática (50%), pancreas ( 10% )  pulmones ( 5%). Mas frecuente

6.-ANOMALIAS DE PELVIS RENAL  Y URETER

1. MEGAURETER
2. URETER RETROCAVO
3. URETEROCELE.
4. ESTENOSIS UNION URETERO-PIELICA

1. DUPLICACION PIELICA Y URETERAL(DOBLE SISTEMA)

• Pieloureteral incompleto (FENOMENO DEL YO-YO) terminan en 1 solo ureter, hay ITS
• Pieloureteral  Completo 🡪 caliz superior 🡪 uréter ectópico; caliz normal 🡪 U. ortotopico

2.-MEGAURETER  CONGENITO

• Dilatacion del ureter  por encima de segmento yuxtavesical. Segmento corto de ureter yuxtavesical aperistaltico de calibre  e insercion normal. Mas frecuente en  niños. Mas frecuente en el izquierdo. Unilateral  en un 80%. Diagnostica en la infancia.

3. URÉTER RETROCAVO 🡪 rara; y envuelve a la vena cava

4. URETEROCELE

SIGNO  : CABEZA DE COBRA

Este tipo de ureterocele también se llama ortotopico, ya que surge de un uréter con una inserción normal en el trigono

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