Malformaciones Congénitas Como Causa De Hospitalización En Una Unidad De Terapia Intensiva Neonatal

Las malformaciones congénitas (MC) son un

problema importante de salud pública y la principal

causa de muerte en niños. La Organización Mundial

de la Salud (OMS) las define como toda anomalía del

desarrollo morfológico, estructural, funcional o molecular

que se presente en un recién nacido (aunque se

manifieste en forma posterior), sea externa o interna,

familiar o esporádica, hereditaria o no, única o múltiple

y que resulta de una embriogénesis defectuosa.1

Uno de los problemas más preocupantes relacionados

con las MC, es que se sabe poco sobre su etiología y

se estima que de 40 al 60% de todas las MC tiene una

causa desconocida. Dentro del grupo de causa conocida,

7 al 15% corresponde a factores genéticos como

anomalías cromosómicas y mutaciones de los genes.

La combinación o interacción de factores genéticos

y ambientales (herencia multifactorial) es la causa

del otro 20 a 25%, y la gemelaridad es responsable

de un 0.5 a 1%.2 Por otra parte, la frecuencia de las

MC es del 15.9% y representa el 20% de la mortalidad

infantil en el primer año de vida.1 En el periodo

comprendido entre 1980 y 2005, la tasa de mortalidad

específica por malformaciones congénitas se incre-

Cuadro II. Malformaciones congénitas de acuerdo a la CIE-10. Categoría 2 (Q20-Q28 sistema cardiovascular), OMS.

Casos Defunciones Promedio días

Diagnóstico n (%) n (%) de estancia

Anomalía congénita cardiaca (Q24) 34 (48.6) 18 11

Atresia de la arteria pulmonar (Q22) 4 (5.7) 0 7

Coartación de la aorta (Q25) 8 (11.4) 1 11

Comunicación interventricular (Q21) 6 (8.6) 1 15

Defecto del tabique auriculoventricular (Q21) 3 (4.3) 1 25

Estenosis congénita de la válvula tricúspide (Q22) 4 (5.7) 0 10

Persistencia conducto arterioso (Q25) 8 (11.4) 1 9

Ventrículo con doble entrada (Q20) 3 (4.3) 2 12

Total 70 (100) 24 (34.2) 12.5 ± 5.5

Cuadro I. Malformaciones congénitas de acuerdo a la CIE-10. Categoría 1 (Q38-Q45 aparato gastrointestinal), OMS.

Casos Defunciones Promedio días

Diagnóstico n (%) n (%) de estancia

Atresia anal (Q-43) 7 (8.6) 1 12

Atresia del esófago (Q-39) 23 (28.4) 1 20

Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino delgado (Q-41) 9 (11.1) 2 15

Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino grueso (Q-42) 8 (9.8) 0 21

Gastrosquisis (Q-45) 21 (25.9) 7 24

Hernia hiatal congénita (Q-40) 12 (14.8) 3 13

Malformación congénita de faringe (Q-38) 1 (1.2) 0 1

Total 81 (100) 14 (17.3) 15.1 ± 7.6

Malformaciones congénitas como causa de hospitalización

en una Unidad de Terapia Intensiva Neonatal

Perinatol Reprod Hum 2012; 26 (2): 83-89 85

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mentó de 2.2 a 3.5 por 1,000 nacimientos.3 Distintos

estudios han documentado la frecuencia de las MC

en hospitales pediátricos, las cuales varían de un 12%

hasta un 18.5%.4-8 El Hospital Civil de Guadalajara

“Fray Antonio Alcalde”, ubicado en el occidente de

México, cuenta con una Unidad de Terapia Intensiva

Neonatal, que es centro de referencia estatal y regional

para neonatos que requieren atención médica

especializada de tercer nivel.

El objetivo del presente estudio fue evaluar la contribución

de las MC como causa de hospitalización en

una Unidad de Terapia Intensiva Neonatal.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se realizó un estudio retrospectivo, observacional,

transversal y descriptivo de los expedientes clínicos

de 2,097 recién nacidos, menores de 28 días de vida

que ingresaron a la Unidad de Cuidados Intensivos

Neonatales Externos (UCINEX) del Hospital Civil de

Guadalajara “Fray Antonio Alcalde”, con el diagnóstico

de MC de acuerdo a la clasificación CIE-10 de la

OMS, durante un periodo de cinco años (del año 2005

al 2009).9 Las variables estudiadas fueron: residencia

de la madre, edad del recién nacido al momento

del ingreso, sexo, MC, días de estancia hospitalaria,

procedimientos medicoquirúrgicos, enfermedades

asociadas y defunción (en caso de existir).

Las MC fueron categorizadas en cinco grupos de

acuerdo al aparato/sistema involucrado apoyado en

la CIE-10 de la OMS,9 con base en su frecuencia de

mayor a menor (a excepción de las enfermedades

asociadas). El cuadro I describe las MC en el aparato

gastrointestinal categoría I (Q38-Q45); la categoría 2

(Q20-Q28), las MC del sistema cardiovascular (Cua-

Cuadro III. Malformaciones congénitas de acuerdo a la CIE-10. Categoría 3 (Q00-Q07 sistema nervioso), OMS.

Casos Defunciones

Diagnóstico n (%) n (%) Promedio días de estancia

Agenesia del cuerpo calloso (Q07) 1 (1.6) 0 43

Anencefalia (Q00) 1 (1.6) 1 4

Encefalocele (Q01) 10 (15.6) 1 6

Hidrocefalia congénita (Q03) 14 (21.8) 1 17

Mielomeningocele (Q06) 38 (59.4) 0 16

Total 64 (100) 3 (4.8) 17.2 ± 15.5

Cuadro IV. Malformaciones congénitas de acuerdo a la CIE-10. Categoría 4 (Q65-Q79 sistema musculoesquelético), OMS.

Casos Defunciones

Diagnóstico n (%) n (%) Promedio días de estancia

Amelia (Q73) 1 (5) 0 19

Deformidad congénita en pies (Q66) 2 (10) 0 9

Malformación congénita múltiple (Q-74) 1 (5) 1 29

Malformación congénita osteomuscular (Q-68) 10 (50) 0 27

Polidactilia (Q69) 6 (30) 0 14

Total 20 (100) 1 (5) 19.6 ± 8.4

86 Perinatol Reprod Hum 2012; 26 (2): 83-89 Salinas-Torres VM y cols.

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dro II); la categoría 3 (Q00-Q07), las MC del sistema

nervioso (Cuadro III); la categoría 4 (Q65-Q79), las

MC en el sistema musculoesquelético (Cuadro IV) y la

categoría 5 (Q90-Q99) lo referente a las alteraciones

cromosómicas (Cuadro V). Los resultados fueron evaluados

con estadística descriptiva a través de medidas

de tendencia central y porcentajes.

RESULTADOS

Durante el periodo de estudio, se admitieron 2,907

pacientes neonatales a la UCINEX, con una edad

menor a 28 días de vida extrauterina, de los cuales

295 presentaron MC, lo que representó el 10.14% de

la población hospitalizada en dicha unidad. En cuanto

al sexo, el número de pacientes masculinos fue 196

(66.4%) y femeninos 99 (33.5%). El aparato/sistema

con mayor número de MC fue el aparato gastrointestinal

con 81 casos (27.4%), seguido del sistema

cardiovascular con 70 casos (23.7%), posteriormente

el sistema nervioso con 64 casos (21.7%), el sistema

musculoesquelético con 20 casos (6.8%) y, por último,

las anomalías cromosómicas con 18 casos (6.1%)

(Cuadros I a V). Al resto de la población estudiada

(42 casos, 14.2%) no se le asignó categoría, ya que

presentaron MC menores (Cuadro VI).

La mortalidad fue de 14.2%. En cuanto al porcentaje

de defunciones por aparatos y sistemas, el cardiovascular

fue el más afectado con 34.2%, seguido de

17.3% del aparato gastrointestinal, siendo los menos

afectados los sistemas nervioso y musculoesquelético

con un porcentaje de 4.8% y 5%, respectivamente.

En lo que respecta a días de estancia intrahospitalaria,

las MC en el sistema cardiovascular presentaron

menor cantidad de días de hospitalización

con un promedio de 12.5 ± 5.5 días, seguido por el

aparato gastrointestinal con 15.1 ± 7.6 días; el sistema

nervioso requirió 17.2 + 15.5 días, el sistema

musculoesquelético completó 19.6 ± 8.4 días y por

último, las alteraciones cromosómicas requirieron

el mayor tiempo con 20.5 ± 5.5 días promedio de

hospitalización (Cuadro I a V).

Durante el periodo de estudio, 60% de las MC se

intervinieron quirúrgicamente, se realizaron 20 distintos

tipos de intervenciones medicoquirúrgicas con

un total de 176 procedimientos, entre las principales se

encuentran: reparación de tubo neural, esofagoplastia,

reparación de gastrosquisis, anastomosis intestinal y

derivación ventriculoperitoneal (Cuadro VII).

Otras patológicas como el choque séptico e insuficiencia

respiratoria representaron las enfermedades

asociadas más frecuentes en el presente estudio de

MC (Figura 1).

En cuanto al lugar de residencia materna de los

pacientes estudiados y que presentaron MC, el 98.3%

eran residentes del Estado de Jalisco y el 64.5% de la

zona metropolitana (Guadalajara, Zapopan, Tlaquepaque,

Tonalá y Tlajomulco); otros municipios como

Puerto Vallarta mostraron un 4%, y Arandas un 2%.

Otros Estados como Michoacán y Nayarit representaron

el 1%, individualmente. En un 27.5% no se logró

identificar el lugar de residencia (Figura 2).

DISCUSIÓN

El presente estudio pudo haber tomado diversas

directrices; sin embargo, la intención fue mostrar la

contribución de las MC como causa de hospitaliza-

Cuadro V. Malformaciones congénitas de acuerdo a la CIE-10. Categoría

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