Neumopatias Intersticiales Difusas

NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES DIFUSAS

2. Introducción

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) representan un grupo de patologías pulmonares con afectación principal de estructuras alveolo-intersticiales. Estas enfermedades presentan manifestaciones clínicas, radiológicas, fisiológicas y patológicas similares, lo que conlleva habitualmente que los hallazgos anatomo-patológicos sean determinantes para el diagnóstico definitivo.

2.1 Factores de Riesgos

Existen factores ambientales o exógenos (exposición a sustancias orgánicas, maderas, metales, agentes infecciosos como los virus, fármacos, etc.) y endógenos como el reflujo gastroesofágico, la autoinmunidad que están involucrados en la patogénesis de la enfermedad. Sin embargo, en la mayoría de estas enfermedades se desconoce su etiología.

Las respuestas inmunopatógenas del tejido pulmonar son limitadas y los mecanismos de reparación tienen rasgos comunes. Los dos patrones histopatológicos principales son: uno granulomatoso y otro en el que predomina la inflamación y fibrosis.

2.2 Clasificación

Según el consenso internacional de la European Respiratory Society (ERS) y la American Thoracic Society (ATS) (2002).

 Neumonías intersticiales idiopáticas:

 Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

 Neumonía intersticial aguda (NIA)

 Neumonía intersticial no específica (NINE)

 Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (BR/EPID)

 Neumonía organizada criptogenética (NOC)

 Neumonía intersticial linfocítica (NIL)

 De causa conocida o asociadas a entidades bien definidas

 Asociadas a enfermedades del colágeno

 Producidas por polvos inorgánicos (neumoconiosis)

 Producidas por fármacos y radioterapia

 Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas o neumonitis por hipersensibilidad) (AAE-NH)

 Asociadas a enfermedades hereditarias (enfermedad de Hermansky- Pudlak, etc.)

 Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos

 Sarcoidosis

 Proteinosis alveolar

 Microlitiasis alveolar

 Linfangioleiomiomatosis

 Eosinofilias pulmonares

 Histiocitosis X (enfermedad de las células de Langerhans)

 Amiloidosis

 Otras entidades

2.3 Síntomas y signos respiratorios

Disnea de esfuerzo progresiva, suele asociarse a alteraciones en la radiografía de tórax; no obstante, los pacientes pueden presentar Rx de tórax normal, o bien ser asintomáticos.

Tos, suele ser seca, pudiendo ser productiva y purulenta en el último estadio de EPID o en la fibrosis pulmonar avanzada.

Hemoptisis y esputos sanguinolentos son infrecuentes, pero puede observarse en linfangioleiomiomatosis, y es sugestiva de síndrome de hemorragia alveolar difusa (SHAD).

Dolor torácico, subesternal o pleurítico, es infrecuente, orienta la posibilidad de neumotórax, visto frecuentemente en pacientes con linfangioleiomiomatosis, granulomatosis de células de Langerhans pulmonar. La pleuritis en enfermedades asociadas al colágeno

A la exploración física puede haber taquipnea y ruidos secos bibasilares al final de la inspiración, asociadas a inflamación pero poco probables en las enfermedades granulomatosas. Sibilancias, infrecuentes. Se han descrito en pacientes con neumonía eosinófila crónica, síndrome de Churg-Strauss, bronquiolitis respiratoria y sarcoidosis. Crepitos, roncus de tono alto, al final de la inspiración, se escucha en pacientes con bronquiolitis. Cianosis y dedos en palillo de tambor en pacientes con enfermedad avanzada.

2.4 Estudios de diagnóstico

Pruebas de función pulmonar, herramienta básica para confirmar la presencia de EPID, valorar su gravedad y monitorizar la progresión o la respuesta al tratamiento. Gasometría arterial, muestra hipoxemia progresiva con normocapnia o hipocapnia y aumento del P(A-a) O2 (gradiente alveoloarterial de oxígeno).

Radiografía de tórax, muestra sombras o infiltrados bilaterales y difusos. Para interpretar de forma correcta un patrón radiológico difuso es preciso tener en cuenta el tamaño, la forma y la distribución de los infiltrados, si se mantienen o no los volúmenes pulmonares y valorar si coexiste cardiomegalia, afectación mediastínica o lesión pleural.

Tomografía computarizada de alta resolución, permite la visualización detallada del parénquima pulmonar. Resulta una técnica de muestreo suficiente, permite la representación adecuada del proceso patológico.

Lavado broncoalveolar, aporta datos interesantes y en ocasiones puede orientar definitivamente su diagnóstico.

Biopsia pulmonar.

2.5 Prueba de Funcionamiento Pulmonar

La espirometría mide el flujo de aire. Al medir la cantidad de aire que uno exhala y qué tan rápidamente lo hace, con la espirometría se puede evaluar un amplio rango de enfermedades pulmonares. En una prueba de espirometría. Para algunas de las mediciones del examen, puede respirar de manera normal y calmada. Otros exámenes requieren una inhalación o exhalación forzada después de una respiración profunda. La medición del volumen pulmonar se puede realizar de dos maneras:

• La forma más precisa es sentarse en una caja transparente y sellada que parece una cabina telefónica (pletismógrafo corporal), mientras inspira y espira dentro de una boquilla. Los cambios de presión en el interior de la caja ayudan a determinar el volumen pulmonar.

• El volumen pulmonar también se puede medir cuando usted respira gas helio o nitrógeno a través de un tubo durante cierto período de tiempo. Se mide la concentración de gas en una cámara fijada al tubo para calcular el volumen pulmonar.

Para medir la capacidad de difusión, usted respira un gas inofensivo, llamado trazador, durante un tiempo muy corto, a menudo solo una respiración. Luego, se mide la concentración del gas en el aire exhalado. La diferencia en la cantidad de gas inhalado y exhalado mide qué tan eficazmente viaja este gas de los pulmones hasta la sangre. Este examen le permite al médico calcular qué tan bien movilizan los pulmones oxígeno desde el aire hasta el torrente sanguíneo.

2.6 Neumopatía de causa desconocida

Las NID pueden ser de etiología conocida o desconocida. Las NID de etiología desconocida pueden ser de diversos tipos e incluyen a numerosas enfermedades muy bien definidas cuyo diagnóstico puede ser preciso, pero de causa desconocida. En este grupo se encuentran, por ejemplo,

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