Pancreas Y Piel

INDICE

- Introducción: 2

- Signos cutáneos en pancreatitis: 2

Paniculitis pancreática: 2

- Signos hemorrágicos en pancreatitis: 3

Signo de Grey-Turner: 3

Signo de Cullen: 4

Signo de Fox: 4

Signo de Bryant: 4

- Signos cutáneos en carcinoma pancreático: 4

Síndrome de Trousseau: 5

Síndrome de Peutz-Jeghers: 5

Fascitis: 6

Melanoma múltiple familiar atípico: 6

Glucagonoma: 6

- Signos cutáneos en diabetes mellitus: 7

Necrobiosis lipoídica: 7

Dermopatía diabética (manchas pretibiales): 8

Síndrome de engrosamiento cutáneo: 8

Ampolla diabética: 9

Granuloma anular: 9

Acantosis nigricans: 10

Xantosis: 10

Macroangiopatía: 10

Microangiopatía: 10

Infecciones bacterianas: 11

Infecciones micóticas: 11

- Trasplante de páncreas y piel: 12

SIGNOS CUTÁNEOS EN ENFERMEDADES DEL PANCREAS

- Introducción:

Las manifestaciones cutáneas pueden preceder a las digestivas en un 20-40% de los pacientes con enfermedades pancreáticas, lo que justifica la importancia del conocimiento de los signos cutáneos asociados a estas entidades para realizar un diagnóstico precoz. A continuación se presenta una revisión de los signos cutáneos directos e indirectos relacionados con patología pancreática, tanto inflamatoria como tumoral. En la primera, he incluido la paniculitis y los signos hemorrágicos asociados a pancreatitis. Entre los procesos relacionados con el carcinoma pancreático se presta atención al síndrome de Trousseau, al síndrome de Peutz-Jeguers, al melanoma múltiple familiar atípico y a la fascitis paraneoplásica. Se explica también el síndrome del glucagonoma, dada su elevado número de complicaciones dermatológicas.

El papel del médico en las enfermedades pancreáticas es cada vez más importante, ya que constituyen una causa muy frecuente de consulta hospitalaria. El pronóstico y las posibilidades de curación dependen en gran parte del diagnóstico precoz del cuadro. Es interesante que las manifestaciones cutáneas representan la clínica inicial entre el 20 y el 40% de los pacientes, según las series, lo que destaca la importancia del dermatólogo en el diagnóstico.

A continuación se revisan las alteraciones cutáneas vinculadas a enfermedades pancreáticas de forma más característica. Enfermedades como la pancreatitis, el carcinoma de páncreas o el glucagonoma serán descritas a continuación desde el punto de vista cutáneo. Entre ellas, la primera es la que tiene efectos sobre la piel de forma más frecuente, de modo que es conveniente prestarle especial atención.

- Signos cutáneos en pancreatitis:

Paniculitis pancreática:

Aparece aproximadamente en el 2-3% de pacientes con enfermedad pancreática. Se asocia sobre todo a pancreatitis aguda y crónica, aunque con una frecuencia menor se ha descrito asociado a páncreas divisum, carcinoma pancreático, pseudoquiste, alteraciones vasculares pancreáticas y síndrome hematofagocítico en pacientes con VIH. Es más frecuente en hombres que en mujeres y es en general raro en niños. Las enzimas pancreáticas (amilasa y sobre todo lipasa) que alcanzan el flujo sanguíneo parecen las responsables directas de la necrosis grasa subcutánea. Tras la lesión de las células endoteliales de los vasos sanguíneos, se permite el paso de las enzimas desde el torrente sanguíneo hasta los lóbulos y, finalmente, la necrosis de los adipocitos. Apoya esta hipótesis la demostración de lipasa pancreática mediante técnicas de inmunohistoquímica dentro de los adipocitos necróticos. Se han documentado casos de paniculitis pancreática en ausencia de clínica abdominal y con niveles de enzimas pancreáticas normales.

Clínicamente se puede observar la presencia de nódulos eritematosos que pueden ulcerarse espontáneamente y exudar un material oleoso amarillento, pardo o marrón, que corresponde a la licuefacción de los adipocitos por las enzimas lipolíticas. Los nódulos se caracterizan por tener una consistencia dura y pueden ser dolorosos. Se localizan con frecuencia en los segmentos más distales de los miembros inferiores, predominantemente en región pretibial. También pueden presentarse en muslos, glúteos, brazos y abdomen. Más raramente puede verse afectada la médula ósea u originarse infiltrados pulmonares, trombosis mesentérica, ascitis o eosinofilia. Se ha descrito que la paniculitis pancreática puede asociarse a artritis hasta en un 50-80% de los casos.

El diagnóstico de certeza se realiza mediante el estudio histológico. Aunque algunos autores consideran que se trata de una paniculitis de tipo mixto, la mayoría la clasifican como de tipo lobulillar. En su interior, se observa una necrosis colicuativa de la grasa subcutánea con formación de adipocitos “fantasma”. Debido a un proceso llamado saponificación, estas células son llamadas así por la pérdida de su núcleo tras ser digerido por las enzimas y por presentar un material granuloso fino y basofílico en su citoplasma debido a calcificación. Es un dato patognomónico. Los adipocitos se encuentran agrupados en el centro del lóbulo y rodeados por un infiltrado inflamatorio con linfocitos, neutrófilos o eosinófilos. En lesiones más tardías, el tejido es reemplazado por un infiltrado inflamatorio granulomatoso compuesto por histiocitos espumosos y células gigantes multinucleadas. Pueden observarse signos de hemorragia y calcificaciones, pero no de vasculitis. El cuadro clínico plantea el diagnóstico diferencial con el eritema indurado de Bazin o el eritema nodoso. El tratamiento de la paniculitis pancreática se basa en el de la enfermedad de base, desapareciendo a la vez que el proceso subyacente. Se han documentado casos en los que se ha resuelto 2-3 días después de normalizarse la amilasa con plasmaféresis tras ser resistente a otros tratamientos. Puede dejar atrofia e hipopigmentación residual.

- Signos hemorrágicos en pancreatitis:

Signo de Grey-Turner:

Descrito por Grey-Turner en 1920, consiste en la equimosis cutánea en la región lumbar por extensión de un hematoma retroperitoneal secundario a pancreatitis, que característicamente es de tipo necrohemorrágica (5% de los casos). La sangre difunde a través de los espacios pararrenales posteriores y la musculatura lumbar hasta la piel. En los últimos años ha habido estudios en que se observan diferentes vías de transmisión de la sangre mediante TAC, concluyendo entre otras cosas que existen dos triángulos anatómicos que se caracterizan por la debilidad muscular. Éstos son el de Grynfelt-Lesshaft (mayor y superior) y el de Petit (menor e inferior), ya descritos como lugar de desarrollo de hernias lumbares. En general, la presencia de signos cutáneos en el momento del ingreso está fuertemente asociado a pancreatitis grave y a un aumento de la mortalidad (sobre el 37% de los casos).

Signo de Cullen:

Aunque fue descrito en 1918 en una paciente con una ruptura de un embarazo ectópico, también es una equimosis por extensión de un hematoma retroperitoneal en el contexto de una pancreatitis aguda necrohemorrágica. Se observa en aproximadamente el 3% de los casos. Se encuentra localizada en la región periumbilical. Pruebas de imagen como la TAC nos demuestran que la sangre puede seguir el curso del ligamento redondo del hígado, así como del ligamento falciforme previa inflamación del ligamento gastrohepático. La mortalidad asociada alcanza el 37%.

Signo de Fox:

También aparece en pancreatitis agudas necrohemorrágicas y representa la salida de la sangre hasta el ligamento inguinal a través de la fascia del psoas y, posteriormente, del tejido subcutáneo de la parte superior del muslo. Asociado también a ruptura de aneurisma aórtico.

Signo de Bryant:

Coloración azulada adquirida por el escroto mediante el llenado de sangre procedente del espacio retroperitoneal asociado a pancreatitis.

- Signos cutáneos en carcinoma pancreático:

Aunque la paniculitis pancreática ya fue detallada en el apartado anterior, es importante recordar que este cuadro también puede aparecer en el carcinoma pancreático. Las lesiones cutáneas pueden preceder a las manifestaciones digestivas hasta en un 20-40% de los casos, por lo que en estos casos la paniculitis pancreática es la alteración que permite sospechar y establecer el diagnóstico de cáncer de páncreas. El tipo de carcinoma más frecuentemente relacionado es el acinar, aunque también se ha observado en el de las células de los islotes. El conjunto formado por eosinofilia, poliartritis y paniculitis en un paciente con un tumor pancreático conocido implica mal pronóstico y recibe el nombre de tríada de Schmid. Anótese la posibilidad de patología hepática subyacente si no se observa patología pancreática acompañante, ya que se ha descrito el caso de paniculitis secundario a hepatocarcinoma (aunque de dudosa etiología pancreática desconocida). Ya que la paniculitis puede aparecer previamente a la clínica abdominal, el momento de su diagnóstico puede implicar la presencia de metástasis (a veces sólo con la sospecha del origen del tumor primario). Su evolución es más larga y tórpida que en el caso de las pancreatitis y en algún paciente las lesiones tienden a persistir a pesar del tratamiento de la causa subyacente. A continuación se presentan las patologías con afectación directa o indirectamente cutánea relacionadas con el carcinoma pancreático.

Síndrome de Trousseau:

La asociación de cáncer y enfermedad tromboembólica se desconocía hasta que

...