Protocolo En Pca

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Y VENTANA AORTO PULMONAR

DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA

Nomenclatura

Los términos ductus arterioso permea-ble (en ingles ‘patent’) y ductus arterio-so persistente (en inglés ‘persistent’)se han utilizado indistintamente en la lite-ratura científica para decir que el con-ducto arterioso está abierto y tiene flujo a su través (1): Elegimos el término persistencia del ductus arterioso (PDA), ya que hace referencia a su presencia más allá del periodo neonatal en niños nacidos a término. El término ductus arterioso permeable quedaría restringido al periodo perinatal y especialmente a prematuros, tema tratado en otro aparta-do.

Anatomia

El ductus arterioso (DA) deriva de la porción dorsal del sexto arco aórtico y conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente, distal al ori-gen de la arteria subclavia izquierda. En el recién nacido a término tiene el mis-mo tamaño que la aorta descendente.

Su estructura microscópica difiere de los vasos que conecta, aunque el grosor de la pared es similar: la capa media de la aorta está compuesta por fibras elásti-cas ordenadas en capas circunferencia-les mientras que el ductus arterioso tie-ne tejido mucoide en la media, fibras elásticas entre la media y la intima y músculo liso ordenado en capas espira-les en ambas direcciones. La intima es una capa más gruesa y contiene mayor sustancia mucoide (2)

Fisiopatología (3)

En el feto el ductus arterioso es el vaso por el que pasa el mayor porcentaje del gasto del ventrículo derecho (entre el 55-60% del gasto ventricular combina-do fetal) (4). Las prostaglandinas E1(exógena), E2 e I2 producen y man-tienen su relajación activa, así como otros productos interactuarían por vías de la citocromo p450 monooxigenasa o del oxido nítrico (5).

En el periodo postnatal el cierre del ductus se produce en dos fases: en las primeras 12 horas de vida la contracción y migración del músculo liso acorta en sentido longitudinal y circunferencial el DA, se ocluye la luz por protrusión de la íntima y necrosis de la misma, que produce el cierre funcional. A las 2-3 semanas de vida concluye el proceso de fibrosis de las capas media e intima con el cierre permanente de la luz y conver-sión del ductus en el ligamento arterio-so. En el 90% de los niños nacidos a término el ductus arterioso está cerrado a las 8 semanas de vida. Los mecanis-mos exactos de estos procesos se cono-cen sólo parcialmente; entre los factores implicados destacan el aumento de pO2 o la disminución de PGE2. La presencia de una alteración genética que determi-naría una deficiencia de músculo liso frente a un aumento del tejido elástico (con una composición de la pared simi-lar a la aorta adyacente) predispondría a la persistencia del ductus arterioso.

La persistencia del ductus arterioso (PDA) más allá del periodo neonatal inmediato, tras la disminución de la resistencia vascular pulmonar, produce un cortocircuito de izquierda – derecha. En los casos de ductus muy grandes el aumento del flujo pulmonar aumenta el flujo de retorno a la aurícula izquierda, el volumen de llenado del ventrículo izquierdo (precarga) y un aumento del volumen latido, lo que lleva a la dilata-ción y aumento de presión tele diastóli-ca del ventrículo izquierdo con dilata-ción y aumento de la presión de la aurí-cula izquierda. El resultado es el edema pulmonar y el fallo cardiaco izquierdo. También se pueden disparar los meca-nismos compensatorios mediados por el sistema simpático adrenal y renina-angiotensina-aldosterona, con hiperdi-namia, hipertrofia miocárdica y reten-ción de líquidos con sobrecarga de vo-lumen. Se puede llegar a comprometer el flujo coronario por robo aórtico en diástole combinado con el aumento de presiones tele diastólicas comentadas antes. Esta situación suele ser mal tole-rada en prematuros y en niños nacidos a término con un PDA grande, en otros puede pasar inadvertido. Puede suceder que el hiperaflujo pulmonar impida la regresión rápida de la capa muscular lisa de las arterias pulmonares, desarro-llando hipertensión pulmonar fija por enfermedad vascular pulmonar, con alteración de la íntima, trombosis y pro-liferación fibrosa. En estos casos el ductus persiste con un cortocircuito in-vertido (derecha –izquierda).

INCIDENCIA

La incidencia, en series históricas, del PDA aislado en niños nacidos a termino es de 1 en cada 2000- 2500 recién na-cidos vivos (6), lo que representa el 5-10 % de todas las cardiopatías congéni-tas. Es más frecuente en niñas (2:1) res-pecto a niños.

Entre las asociaciones (7) destacar la exposición a rubéola durante el primer trimestre del embarazo que produce hasta un 60% de los casos de PDA aso-ciado a otras lesiones de arterias pul-monares, renales. También hay una ma-yor incidencia asociada a teratógenos (alcohol, anfetaminas, anticonvulsivan-tes, fenitoína). Existen casos asociados a cromosopatías (+14q, XXY) y se piensa que existe una base hereditaria multifactorial.

FORMA DE PRESENTACIÓN, CLÍNICA Y MÉTODOS DIAGNÓSTICOS

Manifestaciones Clinicas

La clínica se relaciona con el tamaño del ductus, la cuantía del cortocircuito, la relación entre las resistencias vascu-lares pulmonares y sistémicas y la so-brecarga de volumen del miocardio. La describiremos sobre la base de los hallazgos clínicos y de pruebas com-plementarias básicas (ECG, radiografía de tórax) que el pediatra puede obtener fácilmente. Existen diferentes cuadros , que detallaremos:

Ductus arterioso pequeño

En estos caso las resistencias vasculares pulmonares bajan normalmente tras el periodo neonatal. El flujo restrictivo produce un cortocircuito izquierda dere-cha pequeño, con un leve aumento del flujo pulmonar respecto al sistémico y sin datos de insuficiencia cardiaca iz-quierda.

Muy pocos paciente tienen síntomas, siendo el signo característico el soplo a la auscultación. El desarrollo es normal, excepto en el caso de rubéola congénita. Los pulsos periféricos suelen estar lle-nos y la presión del pulso arterial suele ser algo mayor que la habitual. No suele encontrase un impulso precordial au-mentado a la palpación torácica. A la auscultación el primer y segundo ruido son normales y suele haber un soplo que no se ausculta en el periodo neonatal y que aparece cuando bajan las resisten-cias pulmonares; es un soplo sistólico en niños pequeños y continuo en niños mayores. Se ausculta mejor en el 2° espacio intercostal izquierdo infraclavi-cular y aumenta con la inspiración.

El ECG y la radiografía de tórax son normales, salvo una leve prominencia del tronco de la arteria y ramas pulmo-nares. La ecocardiografía es la prueba que confirma esta sospecha diagnóstica, como en el resto

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