RESUMEN DE LA FIBROSIS QUISTICA

RESUMEN DE FIBROSIS QUISTICA

Definición:

La fibrosis quística (abreviatura FQ) es una enfermedad genética de herencia autosómica recesiva que afecta principalmente a los pulmones, y en menor medida al páncreas, hígado e intestino, provocando la acumulación de moco espeso y pegajoso en estas zonas.

Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes, y es un trastorno potencialmente mortal.

Síntomas:

La sintomatología de la Fibrosis Quística varía en función de la edad del individuo, el grado en que se ven afectados órganos específicos, la terapéutica instituida previamente, y los tipos de infecciones asociadas. Esta enfermedad compromete al organismo en su totalidad y muestra su impacto sobre el crecimiento, la función respiratoria, la digestión.

Causas:

Es causada por un gen defectuoso que lleva al cuerpo a producir un líquido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco. Este moco se acumula en las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas, el órgano que ayuda a descomponer y absorber los alimentos.

Tratamiento:

Para el tratamiento de las infecciones crónicas y agudas se administran antibióticos por vías intravenosa, inhalatoria y oral. También se utilizan dispositivos mecánicos y fármacos en forma de inhaladores para controlar las secreciones, y de esta manera descongestionar y desobstruir las vías respiratorias. Otros aspectos de la terapia se relacionan con el tratamiento de la diabetes con insulina, de la enfermedad pancreática con reemplazo enzimático. Adicionalmente, se postula la eficacia de distintos procedimientos, como el trasplante y la terapia génica, para resolver algunos de los efectos asociados a esta enfermedad.

Historia:

Dorothy Hansine Andersen (15 de mayo de 1901 - 1963) fue una patóloga y médico estadounidense, conocida por ser la primera en reconocer a la fibrosis quística como una enfermedad en 1938, así como por crear una sencilla prueba para su diagnóstico que sigue usándose en la actualidad. En 1938, publicó un artículo intitulado Cystic fibrosis of the páncreas and its relation to celiac disease: a clinical and pathological study ("La fibrosis quística del páncreas y su relación con la enfermedad celíaca: un estudio clínico y patológico".

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