Definición y clasificación de las demencias

4. Definición y clasificación de las demencias

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Preguntas para responder.

4.1. ¿Qué es la demencia?

4.2. ¿Cuál es la incidencia y prevalencia de la demencia?

4.3. ¿Cómo se clasifica la demencia?

4.4. ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la demencia?

4.5. ¿Cuál es el curso evolutivo natural de las demencias?

4.6. ¿Qué se entiende por demencia degenerativa?

4.7. ¿Qué es la enfermedad de Alzheimer?

4.8. ¿Qué es la demencia con cuerpos de Lewy?

4.9. ¿Qué es la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson?

4.10. ¿Qué son las degeneraciones lobulares frontotemporales?

4.11. ¿Qué otras enfermedades neurodegenerativas cursan con demencia?

4.12. ¿Qué son las demencias vasculares?

4.13. ¿Qué es y cómo se clasifica la demencia secundaria?

Deterioro cognitivo leve y conversión a demencia.

4.14. ¿Qué se entiende por deterioro cognitivo leve (DCL)?

4.15. ¿Qué tipos de DCL existen?

4.16. ¿Cuál es la incidencia y prevalencia del DCL?

4.17. ¿Cuáles son los marcadores de riesgo de conversión del DCL a demencia?

4.18. ¿Existe un tratamiento que modifique el curso evolutivo del DCL?

4.1. ¿Qué es la demencia?

La demencia es un síndrome clínico caracterizado por un déficit adquirido en más de un dominio cognitivo, que representa una pérdida respecto al nivel previo y que reduce de forma significativa la autonomía funcional. La demencia cursa frecuentemente con síntomas conductuales y psicológicos (SCPD), también denominados síntomas conductuales y emocionales o síntomas neuropsiquiátricos.6,15.

Los criterios diagnósticos de demencia del Diagnostic and Statiscal Manual of Mental Disorders, 4ª edición, texto revisado (DSM-IV-TR)16,17 y de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE) 10ª edición (CIE-10) de la Organización Mundial de la Salud (OMS)18 (Anexos 1.1 y 1.2) incluyen como obligatoria la presencia de deterioro mnésico. Sin embargo, ciertas formas de demencia, como la degeneración lobular frontotemporal (DLFT), demencia con cuerpos de Lewy (DLB), demencia asociada a Parkinson (PDD) o demencia vascular (DV), pueden no tener una alteración grave de la memoria hasta fases avanzadas. Ello ha inducido a excluir la obligatoriedad de la amnesia para establecer el diagnóstico sindrómico de demencia. Así, en los criterios de la Sociedad Española de Neurología (SEN)19 (Anexo 1.3) este síntoma ya no figura como obligatorio.

El deterioro cognitivo debe ser prolongado; por ejemplo, los criterios CIE-10 establecen de forma arbitraria una duración mínima de 6 meses. Aunque este plazo es útil para el diagnóstico diferencial de la demencia con el síndrome confusional agudo, en la práctica clínica habitual resulta excesivo, ya que impide calificar de demencia a los casos de evolución subaguda que alcanzan un intenso deterioro en pocas semanas o meses, como en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).

4.2. ¿Cuál es la incidencia y prevalencia de la demencia?

Las cifras de incidencia y prevalencia de la demencia muestran resultados muy variables debido a la ausencia de un marcador biológico diagnóstico en la gran mayoría de las enfermedades causantes de demencia y a diferencias metodológicas de los estudios.

Incidencia de demencia

La incidencia global mundial de la demencia se estima alrededor de 7,5/1.000 personasaño. 20 La aparición de nuevos casos se mantiene más o menos estable hasta los 65-70 años (< 5/1.000 personas-año) y a partir de entonces el crecimiento es exponencial (en torno a 15, 30, 50 y 70-75/1.000 personas-año hacia los 75, 80, 85 y 90 años, respectivamente).21 La incidencia anual de demencia en un estudio realizado en España se estimó entre 10-15 casos por 1.000 personas-año en la población mayor de 65 años.22

Prevalencia de demencia

En la población europea se estima una prevalencia de demencia entre el 5,9 y el 9,4% en mayores de 65 años, según datos del consorcio Eurodem y de estudios posteriores.6,7 La prevalencia se duplica aproximadamente cada 5 años, por ejemplo en Eurodem fue del 1% entre las personas de 60 a 65 años, 13% en las de 80 a 85 años, y del 32% en las de 90 a 95 años.23 Una revisión sistemática del grupo EuroCoDe publicada en 2009 mostró que la prevalencia de demencia en Europa no ha cambiado significativamente respecto a los datos del Eurodem, excepto por una mayor prevalencia en las mujeres de edad muy avanzada (http:// ec.europa.eu/health/archive/ph_information/dissemination/diseases/docs/eurocode.pdf).

Los estudios de prevalencia en España han mostrado cifras que oscilan entre el 5 y el 14,9% para mayores de 65 años,6,7 y entre el 6,6 y el 17,2% para mayores de 70 años según una revisión reciente del Centro Nacional de Epidemiología de los estudios poblacionales realizados en España.8 En población menor de 65 años hay pocos estudios; se estimó la prevalencia de demencia en un área de Londres entre 30 y 64 años sobre 54/100.000.11 En general la prevalencia es más alta en mujeres y aumenta con la edad.8,24

Incidencia y prevalencia según el tipo de demencia

Enfermedad de Alzheimer (EA)

La incidencia de EA aumenta con la edad, desde 1-3/1.000 entre los 65 y los 70 años personas- año hasta 14-30/1.000 entre los 80-85 años,25 y parece ser mayor en mujeres. En edades muy avanzadas es aún mayor, hasta 38,6/1.000 entre 85 y 89 años y más de 65/1.000 personas-año en mayores de 95 años según datos del estudio Framingham.26

La prevalencia de EA es de alrededor del 0,6-0,7% en Europa a los 65-69 años según el estudio Eurodem, y también aumenta con la edad (1,8% en hombres y 4,3% en mujeres en el grupo de edad de 75-79; 6,3 y 8,4% respectivamente en el grupo de 80 a 84 años; de 8,8 y 14,2% en edades de 85 a 89 años, y 17,6 y 23,6% en mayores de 89).1 La prevalencia de EA en nuestro país se sitúa alrededor del 6% en el grupo de mayores de 70 años y representa el 70% de las demencias.27

Demencia vascular (DV)

La DV representa el 12,5-27% de las demencias.6,7,27 Mientras en la EA se estima que la prevalencia se dobla cada 5,3 años, en la DV lo hace cada 4,5 años. La prevalencia de DV en mujeres es menor que en hombres en la población menor de 80 años, y después se invierte la proporción (0,1% en mujeres y 0,5% en hombres en la franja de edad de 65 a 69 años; 0,9 y 1,9% respectivamente entre 75 y 79 años; 3,5 y 3,6% entre 85 y 89 años, y 5,8 y 3,6% en mayores de 90 años).25

Demencia con cuerpos de Lewy (DLB)

La DLB representa el 10-15% de los casos de demencia en las series clínico-patológicas

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