Trastorno Desintegrativo Infantil

Desintegrativo infantil

Según el DSM-IV, el trastorno desintegrativo infantil se caracteriza por una marcada regresión en varias áreas de funcionamiento después de al menos 2 años de desarrollo aparentemente normal. Se conoce también como síndrome de Heller y psicosis desintegrativa

Prevalencia

Ocurre 10 veces menos que le trastorno autístico y su prevalencia es de 1 caso por 100.000 niños. Mayor en niños que en niñas

El trastorno desintegrativo infantil se denominó durante mucho tiempo síndrome de Heller, ya que fue el psiquiatra austriaco Theodor Heller el primero en citarlo en el año 1908. Este psiquiatra describió a seis niños que "habían sido tranquilos y despiertos. Al llegar a los tres o cuatro años de edad se volvían inquietos, perdían la docilidad, se enfadaban a veces sin provocación visible, gemían y destruían los juguetes con los que solían jugar". Se detectaba una pérdida general de las funciones adquiridas, que al cabo de pocos meses conducía al mutismo y a la demencia.

Diagnostico diferencial

La diferenciación con el Trastorno Autista se hace en base al inicio. Se distingue del Trastorno de Rett por la proporción sexual característica de éste, por el inicio y por el patrón de déficits. En el Trastorno de Asperger no aparece retraso del desarrollo del lenguaje ni pérdida de las habilidades evolutivas. En la demencia de inicio en la infancia el trastorno sobreviene por efectos fisiológicos de enfermedades médicas.

Etiología

Se desconoce su causa, pero se ha asociado con otras patologías neurológicas, como trastornos convulsivos y esclerosis tuberosa, y con varias enfermedades metabólicas.

Diagnostico

El DSMIV indica que para su diagnóstico el cuadro es el siguiente:

A. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los primeros 2 años posteriores al nacimiento, manifestado por la presencia de comunicación verbal y no verbal relaciones sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiado a la edad del sujeto.

B. Pérdida clínicamente significativa de habilidades previamente adquiridas (antes de los 10 años de edad) en por lo menos dos de las siguientes áreas:

• Lenguaje expresivo o receptivo.

• Habilidades sociales o comportamiento adaptativo.

• Control intestinal o vesical.

• Juego.

Habilidades motoras. C. Anormalidades en por lo menos dos de las siguientes áreas:

Alteración cualitativa de la interacción social (p.ej., alteraciones de comportamientos no verbales, incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros, ausencia de reciprocidad social o emocional.)

Alteraciones cualitativas de la comunicación (p.ej., retraso o ausencia de lenguaje hablado, incapacidad para iniciar o mantener una conversación, utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje, ausencia de juego realista variado.)

Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos o estereotipados, en los que se incluyen estereotipias motoras y manierismos.

D. El trastorno no se explica mejor por la presencia de otro trastorno generalizado del desarrollo o de esquizofrenia.

Curso y pronostico

Su inicio por definición, es posterior a los dos años y anterior a los diez, produciéndose en la mayoría de los casos entre los 3 y los 4 años. Su aparición puede ser súbita o insidiosa. Con frecuencia hay un período prodrómico de la enfermedad poco definido, durante el cual el niño se vuelve inquieto, irritable, ansioso e hiperactivo, al que sigue la pérdida de las habilidades mencionada anteriormente.

En algunos casos la pérdida de capacidad tiene una progresión continua, pero con mayor frecuencia el deterioro progresa solo durante unos meses.

En un principio se estabiliza y más tarde tiene lugar una mejoría limitada.

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