Trastorno Desintegrativo Infantil

TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL

Definición

También conocido como Síndrome de Heller. Se caracteriza porque tras los dos años primeros de vida, en que se produce un desarrollo normal y antes de llegar a los 10, se produce una pérdida de las habilidades adquiridas previamente y la manifestación de los déficits sociales y comportamientos típicos del Trastorno Autista.

Etiología

Se desconoce, pero se ha asociado a patologías neurológicas, como trastornos convulsivos y esclerosis tuberosa. No se ha identificado ningún marcador o causa neurobiológica específica. Se ha informado acerca de estresores psicosociales o médicos significativos en asociación con el inicio o empeoramiento del trastorno desintegrativo de la infancia, pero su significación etiológica continua poco clara.

Prevalencia

Existen muy pocos datos. Es mucho menos frecuente que el Trastorno Autista. Se da con mayor frecuencia en los varones.

Han ido variando según los criterios diagnósticos utilizados, pero se estima en 1 / 100.000 (unas diez veces menos que el autismo), que equivaldría al 6 % de los trastornos generalizados del desarrollo.

Curso

Su inicio por definición, es posterior a los dos años y anterior a los diez, produciéndose en la mayoría de los casos entre los 3 y los 4 años. Su aparición puede ser súbita o insidiosa. Con frecuencia hay un período prodrómico de la enfermedad poco definido, durante el cual el niño se vuelve inquieto, irritable, ansioso e hiperactivo, al que sigue la pérdida de las habilidades mencionada anteriormente. En algunos casos la pérdida de capacidad tiene una progresión continua, pero con mayor frecuencia el deterioro progresa solo durante unos meses. En un principio se estabiliza y más tarde tiene lugar una mejoría limitada. El curso es continuo y suele durar toda la vida.

El comienzo de la sintomatología suele ser insidioso, durante varios meses, pero puede aparecer también de forma muy brusca, en días o semanas. En estos primeros momentos, el niño puede manifestar hiperactividad o ansiedad ante la pérdida de funciones. Se incluyen pérdida de las conductas de comunicación, en las habilidades de autocuidado, con pérdida de control de esfínteres vesical y anal, movimientos estereotipados y crisis epilépticas. Son frecuentes los síntomas afectivos, sobre todo, los de ansiedad

Criterios Diagnósticos

Según el DSM-IV, los criterios diagnósticos son los siguientes:

A – Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los primeros 2 años posteriores al nacimiento, manifestado por la presencia de comunicación verbal y no verbal, relaciones sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiados a la edad del sujeto.

B – Pérdida clínicamente significativa de habilidades previamente adquiridas (antes de los 10 años de edad) en por lo menos dos de las siguientes áreas:

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