Dermatomiositis Y Esclerosis
Enviado por evacasta • 1 de Febrero de 2014 • 2.655 Palabras (11 Páginas) • 333 Visitas
Patogenia de Dermatomiositis
La patogenia de la dermatomiositis principalmente se basa en dos aspectos:
• Factores genéticos
• Mecanismos Inmunopatológicos
Afectando a los componentes del tejido muscular y tejidos adyacentes:
• Vasos sanguíneos
• Fibras musculares
• Nervios
• Células inflamatorias
FACTORES GENÉTICOS
Se ha reportado que los autoanticuerpos antisintasa de histidil del tARN, conocidos como antıgenos Jo-1, se encuentran en la tercera parte de los pacientes con MII y estan asociados a HLA DR3 y DRw52.
MECANISMOS INMUNOPATOLÓGICOS
Los hallazgos histopatológicos en el musculo estriado de pacientes con MII sugiere la participación de diversos mecanismos patogénicos. La microangiopatıa e isquemia muscular junto con un infiltrado infamatorio en el endomisio, compuesto principal-mente por linfocitos B, y en menor proporción de T CD4+ y macrófagos, sugiere que alteraciones de la respuesta inmune humoral tienen un papel importante en la DM
Se considera que la activación del complejo de ataque de membrana C5b-9 del complemento es un elemento temprano de máxima importancia que desencadena la liberacion de citocinas y quimocinas proinflamatorias e induce la expresion de la molecula 1 de aderencia de celulas vasculares y derencia intracelular por las celulas del endotelio, que facilitan la migracion de linfocitos activados a los espacios del perimisio y el endomisio.
Se observan necrosis de las células endoteliales, menor número de capilares del endomisio, isquemia y destrucción de fibras musculares. Los capilares restantes suelen mostrar dilatación de su diámetro interior en reactividad al cuadro isquémico.
Los vasos intramusculares de mayor calibre también pueden ser afectados con el mismo patrón. La atrofia perivascicular residual refleja una deficiencia de la circulación endofascicular que es notable en la periferia de los fascículos musculares.
La dermatomiositis se localiza principalmente en áreas perifasciculares alrededor de los vasos sanguíneos. Predominio de célula T CD4+, células B, y macrófagos. Inicialmente, los linfocitos T CD8+ y los macrófagos rodean, invaden y destruyen las fibras musculares sanas no necróticas, se producen citosinas que inducen la sobreexpresión de moléculas clase I del MHC (MHC-I).
Sin olvidar que la inmunopatogenia de la esclerosis sistémica se basa en:
• Fibrosis extensa de piel y vísceras
• Vasculopatía
• Activación del sistema inmune
FIBROSIS EXTENSA DE PIEL Y VÍSCERAS
La activación extrínseca determina la sobreproducción de colágeno tipo I, III, V, VI y VII, proteoglicanos, fibronectina, laminina y fibrilina-1. Diversos tipos celulares, como las stem cells circulantes, los pericitos de la microvasculatura y los fibroblastos residentes en los tejidos, pueden diferenciarse en fibroblastos con características contráctiles en presencia de distintos factores humorales, siendo estas células responsables de la síntesis de colágeno.
Lo que produce un aumento en la producción de colágeno y otros elementos de la matriz extracelular, sino que potentes factores profibrinóticos se encuentran up-regulados, dentro de los cuales destacan el factor de crecimiento transformante β (TGF-β), la interleuquina-4 (IL-4), el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF), la proteína quimiotáctica de monocitos tipo 1 (MCP-1) y el factor de crecimiento del tejido conectivo (CTGF).
Los mastocitos se localizan junto con los miofibroblastos en la etapa temprana de la lesión cutánea, degranulándose frecuentemente, lo que determina, a través de la liberación de histamina y triptasa, la proliferación de los fibroblastos y la diferen-ciación de los miofibroblastos, incrementándose aún más la síntesis de colágeno.
Tras células accesorias juegan un rol fundamental en la producción de factores profibróticos.
Diagnóstico Diferencial de Dermatomiositis
DISTROFIA MUSCULAR
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS ASOCIADAS A NEOPLASIAS
MIASTENIA GRAVE
SIMILITUDES DIFERENCIAS
Debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos Decremento del número de receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares
Son debido a un proceso auto inmunitario Mayor prevalencia 1/7500 personas
La debilidad mejora con el sueño
Puede haber crisis de en la que hay debilidad de los músculos de la respiración y la deglución
Se afectan primero los músculos craneales labios y los extra oculares
Provoca la expresión de gruñido
SÍNDROME DE GUILLAN-BARRÉ
SIMILITUDES DIFERENCIAS
Son de origen auto inmunitario Parálisis motora a reflexiva
Debilidad muscular Disestesias con hormigueo en las extremidades
Afecta pares craneales bajos, debilidad bulbar y dificultades para el control de las secreciones y el mantenimiento de la permeabilidad de la vía respiratoria
Disfunción vesical en casos graves
Participación viral
Todas los casos se deben a la respuesta inmunitaria contra antígenos extraños (virus, vacunas) que el afectan el tejido nervioso del hospedador
MIOFASCITIS POR MACRÓFAGOS
SIMILITUDES DIFERENCIAS
Fatiga y debilidad leve de los músculos Infiltración de tejido conectivo alrededor del musculo por capas de macrófagos y células tCD8 ocasionales
Ataque histológico focal y limitados sitios de vacunaciones previas aplicadas meses o años antes y se vincula con sustrato grave de aluminio utilizado en la preparación de la vacuna
Manifestaciones Sistémicas de Esclerodermia
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Son la clave en el diagnóstico. Están presentes casi en el 100% de los pacientes. El engrosamiento cutáneo comienza por los dedos: esclerodactilia.
El compromiso cutáneo proximal a las articulaciones metacarpo falángicas conocido como acroesclerosis proporciona el diagnóstico en el 90% de los casos.
Se distinguen tres fases evolutivas:
1. Edematosa: los dedos adquieren aspecto de "salchicha"; la cara puede notarse ligeramente tensa.
2. Indurativa: la piel se torna dura, hay engrosamiento cutáneo e imposibilidad de pellizcar la piel por su adherencia a planos profundos.Existe dificultad en la movilidad normal, sobre todo en la extensión de los dedos y en la apertura bucal.
3. Atrófica: la epidermis está adelgazada. Existe afectación de anexos cutáneos con pérdida del vello y afectación de la sudoración normal.Pueden reaparecer los pliegues cutáneos.
La
...