Síndrome de la Hipoplasia de Ventrículo Izquierdo (HVI)

Tipos de CC y tratamiento

Síndrome de la Hipoplasia de Ventrículo Izquierdo (HVI)

Por el Dr. Lorenzo Galletti

Instituto Pediátrico del Corazón

Hospital 12 de Octubre, Madrid

La HVI es una anomalía relativamente frecuente (2% de todas las cardiopatías) y es además la forma mas frecuente de ventrículo único.

El término “Síndrome del Ventrículo Izquierdo hipoplásico” se utiliza para describir un heterogéneo grupo de malformaciones cardiacas caracterizadas por un variable grado de hipoplasia (pequeñez) del ventrículo izquierdo (VI) y aorta (Ao). El VI es la bomba principal del corazón y su función es esencial para la vida, ya que el VI bombea toda la sangre oxigenada (gasto cardiaco) que el cuerpo necesita. Al ser el VI y aorta pequeños, no sólo no pueden proporcionar la sangre necesaria, sino que además provocan una obstrucción significativa al flujo sanguíneo que debería ir a todo el cuerpo. Es, pues, la cardiopatía más severa y de peor pronóstico, causa principal de la muerte fetal intraútero (aborto) y de la mortalidad del neonato. Sin cirugía la mortalidad es del 100% en el primer mes de vida. Sin embargo con cirugía, la mayoría (más del 75-80%) alcanzan la edad de 3 años.

Como en realidad no hay un VI normal, el corazón de estos niños funciona como si sólo tuviera medio corazón, es decir sólo un ventrículo, el ventrículo derecho (VD) (corazón univentricular). Para que vivan estos niños, el VD pasa a ser la bomba principal del corazón, y además de enviar la sangre no oxigenada a los pulmones (que es la función normal del VD), asume también la función del VI, que es la de enviar la sangre a todo el cuerpo. Esto significa que la sangre oxigenada (roja) que llega de las venas pulmonares (VP) a la aurícula izquierda (AI), no puede pasar hacia el VI y la aorta como sería lo normal, porque el VI es muy pequeño y muchas veces no tiene conexión con la aorta (Atresia aórtica); debe necesariamente pasar a la aurícula derecha (AD) a través de una Comunicación Interauricular (CIA), mezclándose completamente con la sangre no oxigenada (azul) procedente de las cavas (VC). Ambas sangres mezcladas (color morado) pasan al VD y de este a la arteria pulmonar (AP). En la AP la circulación de sangre se bifurca en dos circulaciones: 1) Hacia los pulmones (P), para su oxigenación, que es la función normal del VD, y 2) Hacia la aorta y todo el cuerpo (C) a través del ductus abierto, que es la función del VI. En ambas circulaciones, la sangre está mezclada (color morado), de forma que el sistema es poco eficiente, ya que parte de la sangre que llega al pulmón, llega inútilmente pues ya está oxigenada, y parte de la sangre que llega a todo el cuerpo, llega también inútilmente, pues no está oxigenada. Para mantener el nivel de oxigenación adecuado para todo el cuerpo, el corazón tiene que bombear más sangre de lo normal y trabajar más. Pero además el VD que asume las funciones de ambos ventrículos (VD y VI) tienen una estructura sólo adecuada para trabajo de poca entidad como bombear sangre a los pulmones, pero carece de la estructura del VI que es la más adecuada para llevar a cabo trabajos intensos como bombear sangre a todo el cuerpo; es fácil que el VD sucumba al asumir la función de ambos ventrículos.

Este sistema es muy precario, y a duras penas pueden vivir los niños hasta que se pueda realizar la cirugía. Esta debe ser realizada lo antes posible. Esta precariedad es debida a: 1) La escasa eficiencia del sistema y el mayor trabajo cardíaco, 2) Al hecho que el VD es el ventrículo principal y único y no tiene una estructura preparada para acometer un trabajo intenso, 3) El ductus y la CIA son esenciales para que el sistema funcione, pero pueden ser pequeños o cerrarse espontáneamente causando la muerte del niño y 4) El equilibrio entre las dos circulaciones, la que va al pulmón y la que va al cuerpo es inestable, de forma que el aumento del flujo en una circulación irá acompañado de la disminución del flujo en la otra circulación: Si aumenta mucho el flujo hacia los pulmones, estos se encharcan y el flujo hacia el cuerpo es escaso y por lo tanto también es escasa la oxigenación de todo el cuerpo; si por el contrario, hay mucho flujo hacia el cuerpo, hay poco hacia los pulmones, poco la sangre oxigenada que regresa de los pulmones por las venas pulmonares y poca la sangre oxigenada que se mezcla en la AD con la no oxigenada, motivando que la sangre ya mezclada (color morado) contenga menor cantidad de oxígeno, disminuyendo finalmente la oxigenación de todo el cuerpo.

Antes de la operación:

Es absolutamente necesario:

1. Mantener abierto el ductus mediante la infusión continúa de prostaglandinas

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