Alteraciones Vasculares Congénitas MAV

Alteraciones Vasculares Congénitas MAV

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son defectos del sistema circulatorio que ocurren por lo general durante el desarrollo del embrión o feto o poco después del nacimiento del bebé. Constituyen un enredo de arterias y venas. Las arterias llevan la sangre oxigenada del corazón a las células del cuerpo humano; las venas traen la sangre no oxigenada a los pulmones y al corazón. La presencia de una malformación arteriovenosa interrumpe este proceso cíclico vital. A pesar de que las MAV se pueden desarrollar en diversos sitios, las que ocurren en el cerebro o en la médula espinal - ambas partes integrales del sistema nervioso central - pueden tener efectos secundarios graves en el organismo. Las MAV del cerebro o de la médula espinal (malformaciones arteriovenosas neurológicas) suelen afectar a aproximadamente 300 mil estadounidenses. Ocurren igualmente en varones y mujeres de cualquier grupo racial o étnico.

Los síntomas más generalizados de las MAV incluyen convulsiones y dolores de cabeza, pero no se ha identificado un patrón específico de estos síntomas. Las convulsiones pueden ser parciales o totales, pueden ocasionar una pérdida de control en el movimiento o un cambio en el nivel de conciencia de la persona. Los dolores de cabeza pueden variar significativamente en frecuencia, duración e intensidad, llegando a veces a ser tan graves como las migrañas. En ciertos casos, un dolor de cabeza que afecta de forma constante un solo lado de la cabeza puede ser atribuido directamente a la ubicación de una malformación arteriovenosa. Con mayor frecuencia, sin embargo, la ubicación del dolor no tiene relación directa con la lesión y puede abarcar la mayor parte de la cabeza.

Las MAV también pueden causar una amplia gama de síntomas neurológicos más específicos que varían de persona a persona, dependiendo sobre todo de la localización de la malformación arteriovenosa. Estos síntomas pueden incluir debilidad o parálisis muscular en una porción del cuerpo; pérdida de la coordinación (conocida como ataxia) que puede conducir a problemas en el modo de caminar; apraxia, o dificultades para realizar tareas que requieren ser planificadas; vértigo; problemas visuales tales como la pérdida de parte del campo visual; incapacidad de controlar el movimiento de los ojos; papiledema (hinchazón de una parte del nervio óptico conocida como el disco óptico); varios trastornos en la utilización o comprensión del lenguaje (afasia); sensaciones anormales tales como entumecimiento, hormigueo o dolores espontáneos (parestesia o disestesia); pérdidas de memoria y confusión, alucinaciones o demencia. Los investigadores han descubierto recientemente que las MAV pueden causar también en algunas personas pequeños trastornos en el aprendizaje o de conducta durante su niñez o adolescencia, mucho antes de que puedan observarse síntomas más graves.

Una de las señales más palpables que indican la presencia de una malformación arteriovenosa es un fenómeno auditivo llamado bruit en inglés-término derivado de una palabra francesa que significa ruido-y que en español se conoce como murmullo o soplo. (Una señal es un efecto físico detectable por un médico y no por el paciente). Los médicos utilizan este término para describir el sonido rítmico causado por la sangre cuando atraviesa las arterias y las venas de una MAV de forma excesivamente rápida. El sonido es similar al que produce un torrente de agua que atraviesa una tubería estrecha. El murmullo a veces puede convertirse en un síntoma - es decir, en un efecto que los pacientes notan - cuando es de gravedad. Cuando los pacientes pueden escuchar el murmullo, puede poner en riesgo la audición, afectar el sueño o causar trastornos psicológicos de bastante gravedad.

Las MAV afectan la transmisión de oxígeno al cerebro o a la médula espinal alterando los patrones normales del flujo de la sangre. Las arterias y las venas normalmente se interconectan a través de una serie de vasos sanguíneos progresivamente más pequeños que controlan y retardan el flujo de la sangre. El transporte de oxígeno a los tejidos cercanos ocurre a través de las paredes finas y porosas de los vasos interconectados más pequeños, conocidos como tubos capilares, donde la sangre fluye más lentamente. Sin embargo, las arterias y las venas que constituyen las malformaciones arteriovenosas carecen de esta importante red capilar. En su lugar, las arterias descargan la sangre directamente a las venas a través de un conducto conocido como fístula. El flujo sanguíneo no es controlado y es extremadamente veloz - demasiado rápido como para permitir que el oxígeno sea dispersado entre los tejidos cercanos. Cuando las células que constituyen estos tejidos no obtienen las cantidades normales de oxígeno que necesitan, comienzan a deteriorarse y algunas veces mueren por completo.

Este índice anormalmente rápido del flujo de la sangre causa con frecuencia que la presión arterial en los vasos situados en la porción central de una malformación arteriovenosa directamente al lado de la fístula - un área que los médicos denominan comúnmente el nido, del latín nidus - alcance peligrosos niveles altos. A menudo, las arterias que proporcionan sangre a la lesión se hinchan y se tuercen; las venas que drenan sangre de la lesión frecuentemente llegan a ser anormalmente estrechas (una condición conocida como estenosis). Por otra parte, con frecuencia, las paredes de las arterias y de las venas involucradas son anormalmente finas y débiles. Los aneurismas - bultos en las paredes de los vasos sanguíneos que se pueden romper con facilidad - podrían desarrollarse en aproximadamente la mitad de los casos de malformaciones arteriovenosas neurológicas, como consecuencia de esta debilidad estructural.

La combinación de la alta presión interna y la debilidad de las paredes de los vasos sanguíneos podrían resultar en hemorragias. Tales hemorragias son a menudo de tamaño microscópico, causando daños limitados y pocos síntomas significativos. Incluso, muchas MAV asintomáticas (que no presentan síntomas) muestran signos de hemorragias anteriores. Pero pueden ocurrir hemorragias masivas si las tensiones físicas causadas por la presión arterial extremadamente alta, un flujo muy rápido de la sangre y la debilidad en las paredes de los vasos son significativos. Si un volumen considerable de sangre se escapa al cerebro como consecuencia de una ruptura en la MAV, el resultado puede ser un derrame cerebral catastrófico. Las MAV suelen provocar el 2 por ciento de todos los derrames cerebrales que ocurren cada año.

Incluso cuando no se trata de hemorragias o de agotamientos importantes en el nivel de oxígeno, las MAV pueden dañar el cerebro o la médula espinal simplemente por su presencia. Pueden

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