Aplasia Medular

APLASIA MEDULAR

La aplasia medular (o AM) consiste en la desaparición de las células madre de la médula ósea encargadas de la producción de todas las células de la sangre.

Como consecuencia de esta falta de producción medular en la sangre se produce un déficit, más o menos intenso, de hematíes (o glóbulos rojos, encargados de transportar oxígeno a los tejidos), de leucocitos (o glóbulos blancos, encargados de la defensa contra las infecciones) y de plaquetas (encargadas de evitar las hemorragias). De forma característica la aplasia medular afecta a estos tres tipos celulares derivados de la célula madre, si bien cada uno de ellos puede verse afectado con distinta intensidad.

Aunque en la mayor parte de los casos (70%) no es posible identificar la causa de la aplasia, en ocasiones se puede relacionar su inicio con la ingesta de algún fármaco, el contacto con agentes químicos, pesticidas, benceno, pinturas o radiaciones ionizantes o haber padecido determinadas infecciones virales (siendo las hepatitis las más frecuentes). La forma congénita de la enfermedad, denominada Anemia de Fanconi, es atribuible a una alteración cromosómica que produce, además de la insuficiencia medular, otras anomalías congénitas. La incidencia de la aplasia medular oscila entre 2 y 6 nuevos casos por millón de habitantes y año, pero existe una amplia variabilidad geográfica y en algunos países la incidencia es mucho más elevada.

Síntomas

Los síntomas dependerán de la intensidad del déficit de los diferentes tipos de células de la sangre. El déficit de hematíes (anemia) puede manifestarse con cansancio, debilidad, palidez, sensación de mareo, palpitaciones y dolor de cabeza, si bien, por lo general, la anemia suele ser bien tolerada ya que se instaura de forma lenta y progresiva. Como consecuencia del déficit en leucocitos pueden producirse úlceras orales e infecciones de repetición. El déficit en plaquetas puede producir hematomas tras mínimos traumatismos, sangrado de encías, nariz o conjuntivas, así como hemorragias más graves en cualquier otro lugar

Diagnóstico

El diagnóstico de sospecha se establece al realizarse un análisis de sangre para estudiar alguna de las manifestaciones clínicas anteriormente mencionadas. El diagnóstico definitivo no podrá establecerse hasta haber estudiado la médula ósea, obteniendo una muestra mediante una punción del esternón o de la cadera. Además será preciso extraer un pequeño cilindro del hueso de la cadera (biopsia medular) para estudiar la arquitectura de la médula. Estas dos pruebas permiten diferenciar entre la aplasia medular y otras causas de disminución global de los tres tipos de células de la sangre. Según la intensidad de la afección medular se suele hablar de aplasia medular menos grave, grave y muy grave.

Tratamiento

En los casos en los que se haya identificado la aplasia medular, el principal tratamiento consiste en suprimir el agente causante. En los pacientes sintomáticos, el tratamiento inicial deberá basarse en una serie de medidas de soporte que tienen por objetivo mejorar dichas manifestaciones. La primera medida suele consistir en realizar una

...