DEGLUCIÓN EN EL SÍNDROME HIPOTÓNICO.

DEGLUCIÓN EN EL SÍNDROME HIPOTÓNICO[pic 1]

09-04-2013

INTRODUCCIÓN

        El motivo de la presente entrega, es conocer como en los síndromes hipotónicos la deglución se ve afectada, para esto se hará una descripción de la patología (SH) como tal, desde lo más general a lo particular, viendo las diversas causas, las características más comunes que llevan a adquirir este síndrome y como se comportaría la deglución en esos casos, la prevalencia que existe, para culminar con una breve discusión de lo que hemos tratado.

DESARROLLO

        Para comenzar tenemos que entender a grandes rasgos que es un síndrome hipotónico (SH). Este se puede definir como: La disminución del tono muscular, esta disminución del tono se puede deber a varias causas, siendo un problema que se presenta en niños desde su nacimiento y que por lo general encierra un origen de tipo neurológico, el cual puede ser adquirido de manera pre, peri o postnatal,  como lo veremos en el punto, que habla de la etiología.

        Este tipo de síndrome presenta diversas características, ya que se encuentra presente en diversas patologías, encontrándose como principales síntomas, la disminución del movimiento o falta de este; debilidad o disminución del tono muscular.

        Este síndrome afecta todas las áreas del desarrollo del menor, siendo una de la más afectada la deglución, ya que esto puede llevar a que el niño presente desnutrición por no recibir los nutrientes necesarios para su desarrollo cerebral, a menos que cuente con una alimentación parenteral y una estimulación temprana que ayude a un buen funcionamiento de la musculatura orofacial.

        Producto de la hipotonía, dependiendo de donde se haya generado, ya sea central o periférica veremos algunas características, como las que mencionaremos a continuación. Si este se presenta de forma central encontraremos un bajo desarrollo de otras habilidades cognitivas, dismorfias, la mano del menor se encontrará empuñada con dedo pulgar atrapado, habrá presencia de malformaciones en otros órganos, hiperreflexia o normoreflexia y piernas en tijera.

        Mientras que si la hipotonía es a nivel periférico, encontraremos una disminución de reflejos tendinosos, una falla total de movimientos de carácter voluntario y falla de reflejos posturales, se presentaran fasciculaciones, atrofia muscular lo que llevará a una falla en el proceso de crecimiento y no habría presencia de anomalías en otros órganos.

ETIOLOGÍA

Dentro de la etiología encontramos una amplia gama de posibilidades que lleven a un niño presentar un síndrome hipotónico, dentro de estas podemos destacar como causas más comunes:

Las encefalopatías o daños cerebrales debidos a la falta de oxígeno durante el periodo de gestación o justo después del nacimiento del niño, o bien cualquier otra noxa relacionada con la formación del cerebro.

Aquellos trastornos de tipo neuronales motores, de primera o segunda motoneurona.

Infecciones pre, peri o post natales.

Los trastornos musculares, como la distrofia muscular y otros síndromes.

Aquellos trastornos que impiden el funcionamiento de los nervios que envían mensajes por las vías eferentes a los músculos, como la miastenia neonatal, el botulismo infantil o la miastenia gravis.

No debemos olvidar los trastornos genéticos del metabolismo, como son aquellos donde el organismo es incapaz de convertir el alimento en energía como la deficiencia de maltasa ácida.

Trastornos genéticos o cromosómicos con daño cerebral o neurológico, como el síndrome de Down (trisomía par 21), síndrome de Prader-Willi, síndrome de Patau, o la enfermedad de Tay-Sachs.

Otros trastornos que pueden ser causa de un síndrome hipotónico incluyen el hipotiroidismo congénito, la acondroplasia, lesiones de la médula espinal o ataxia cerebelosa congénita.

DESCRIPCIÓN DE LA PATOLOGÍA (S)

        En esta área se describirán algunas patologías que presentan síndrome hipotónico, destacando aquello que se encuentra alterado y lo que podemos encontrar en la clínica.

1.- Hipotonía Congénita Benigna: Se ve alterada la estructura cerebral, viéndose una recuperación posterior, pero con presencia de retraso mental.

2.- Sd. Prader-Willi: Se encuentra alterado el cromosoma 15, presentándose una hipotonía profunda, dismorfias, hipogonadismo y retraso mental.

3.- Sd. de Down: Trisomía del par 21. Hipotonía desde el nacimiento, alteraciones cognitivas.

4.-Encefalopatía crónica: Se puede deber a lesiones en el SNC de tipo hemorrágico, infeccioso o por traumatismo. Aquí hay existencia de hipotonía peri o post natal, con ausencia de reflejos.

5.- Alteraciones hipóxico isquémicas: producto de una asfixia severa, con presencia de cuadriplejia flácida y ausencia de reflejos.

6.- Miastenia gravis: Es una alteración a nivel de placa motora, se presenta como a un déficit muscular de tipo fluctuante el cual se acentúa con el esfuerzo, como por ejemplo durante la succión o el llanto.

PREVALENCIA E INCIDENCIA

Según un estudio realizado, en el año 2008, por la Revista Chilena de Pediatría, cuyo objetivo es principalmente determinar la incidencia de los síndromes hipotónicos, principalmente en los recién nacidos.

Dicho estudio se realizó entre el periodo comprendido entre el  1° de mayo del año 2000 y el 30 de abril de 2006, extrayendo datos desde la base de datos de la Unidad de intermedio-intensivo de Neonatología del Hospital Clínico de la Pontifica Universidad Católica de Chile.

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