El Síndrome de Guillain Barré

UNIVERSIDAD SANTA PAULA

PATOLOGÍA CARDIORESPIRATORIA I

LICDA. MELANIA SAENZ LEIVA

LICDO. ELÍAS SERRANO VARGAS

Integrantes

Carlos I. Chavarría

Cyrus Gómez

INTRODUCCIÓN

El objetivo de nuestro estudio es conocer el Síndrome de Guillain Barré sus síntomas, sus consecuencias, cómo afecta a las personas que lo padecen y cuál es su recuperación; difundir nuestra información a las personas, ya que no es muy común y su detección es muy difícil de los pacientes con éste síndrome.

La enfermedad fue descrita por el médico Francés Jean Landry en 1859 de allí uno de sus nombres.

En 1916 Georges Guillain, Jean Barré y Andre Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en LCR pero el recuentro celular era normal.

Desde la eliminación de la poliomielitis el Síndrome de Guillain Barré es la causa más frecuente de parálisis aguda arrefléctica en los países desarrollados.

El Síndrome de Guillain Barré se origina por una respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo. El sitio donde causan daño son gangliósidos. Un ejemplo es el gangliósido GM1 que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos especialmente en aquellos que han tenido una infección por Campylobacter jejuni.

Uno de los factores a tener en cuenta en estos pacientes es el aspecto psicológico, ya que salvo a alguna complicación imprevista, el enfermo asiste plenamente a su gravedad, no afectando su conciencia, por lo que debemos prestar mucha atención ante esta importante situación, ya sea al paciente, como a sus familiares.

Barré

Guillain Stohl

La mortalidad sigue siendo de un 5% y hasta un 16% quedan con algún grado de discapacidad.

DEFINICIÓN

El Síndrome de Guillain Barré es un trastorno neurológico grave que ocurre cuando el sistema de defensa del cuerpo (sistema inmunitario) ataca parte del sistema nervioso periférico por error, la mielina, que es la capa aislante que recubre los nervios.

ETIOLOGÍA

El sistema inmunológico del organismo ataca a sus propios tejidos destruyendo la cobertura de mielina que rodea a los axones de los nervios periféricos, e inclusive a los propios axones.

El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo.

EPIDEMIOLOGÍA

El síndrome de Guillain Barré (SGB) afecta a individuos de todas las edades. Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000 habitantes/año. La incidencia varía con la edad, siendo menor en pacientes jóvenes.

Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4 semanas antes de lo síntomas neurológicos:

1. Infección respiratoria aguda.

2. Enfermedades gastrointestinales.

Se han identificado varios agentes infecciosos que pudieran estar ligados a la

Enfermedad:

1. Campylobacter Jejuni (bacilo).

2. Citomegalovirus (herpesvirus).

3. Virus Varicela Zoster (herpesvirus).

4. Haemophilus influenzae

5. SIDA (VIH).

6. Micoplasma.

7. Virus Epstein-Barr (VEB) (herpesvirus).

FISIOPATOLOGÍA

• Inflamación linfocitaria multifocal de extensión variable asociada con desmielinización.

• La degeneración axonal puede ocurrir en forma secundaria.

• Niveles séricos elevados: IL-6, IL-2, TNFa, y presencia de Ac-a-gangliósidos (a-GM1).

Producción del daño

a.- Se reconoce un antígeno

b.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural. Esto es mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas

c.- Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan macrófagos que aumentan la producción de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la barrera y así pasan los anticuerpos antimielina. La terminación de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta.

Degeneración axonal secundaria

PATOGENIA

 Se origina por una respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.

 El sitio donde causan daño son gangliósidos. Un ejemplo es el ganglioóido GM1 que puede estar afectado en el 20 a 50% de los casos especialmente en aquellos que han tenido una infección por Campylobacter jejuni.

CUADRO CLÍNICO

• Característicamente comienza con parestesias en los pies o manos, seguida de debilidad muscular.

• Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede ocurrir hasta en un 80%.

• Compromiso de los pares craneales inferiores III y VI: dificultad movimiento de los ojos y diplopía (vista borrosa), IX y XII: disfagia orofaríngea (dificultad para tragar) ocurre de un 50%.

• Más del 50% de los pacientes presentan debilidad de músculos faciales y orofaríngeos.

• Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos.

• La disfunción autonómica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo presentar hipotensión, arritmias, retención urinaria.

• En pacientes gravemente enfermos la Secreción inadecuada de la hormona antidiuretica.

• La mayoría de los pacientes alcanza el déficit máximo antes de las 3 semanas.

Escala Funcional de Gravedad Clínica

0. Sano, normal.

1. Síntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar, correr aún con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.

2. Puede caminar más de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades para su cuidado personal.

3. Puede caminar más de 5 metros pero con ayuda o apoyo.

4. Está confinado en cama.

5. Con ventilación asistida a tiempo total o parcial.

6. Muerte.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

Síntomas Típicos

• Pérdida de reflejos en brazos y piernas

• Hipotensión

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