Glomerulonefritis Rapidamente Progresiva

Glomerulonefritis Rapidamente Progresiva

Es una entidad que se caracteriza por la presencia de «medias lunas» o «con crecientes», expresiones que identifican un síndrome que se manifiesta clínicamente por nefritis activa y pérdida rápida y progresiva, en días o meses, de la funcionalidad renal, por lo cual generalmente requiere terapia sustitutiva (hemodiálisis)18

• Engloba enfermedades glomerulares que progresan a insuficiencia renal en periodo de semanas a meses

• A partir de la biopsia se muestra una extensa proliferacion extracapilar, es decir la formacion de semilunas

• La GNRP se puede dividir en 3 patrones a partir de la inmunologia:

• por anticuerpos anti-MBG

• los de con deposito inmunocomplejos

• los de sin deposito inmunitarios ni anticuerpos

Enfermedad por anticuerpos antimenbrana basal glomerular

La enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (AMBG), también llamada enfermedad de Goodpasture, es un trastorno inmunológico caracterizado por la presencia lineal de anticuerpos contra la membrana basal glomerular, glomerulonefritis rápidamente progresiva y en muchos casos hemorragia pulmonar.

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) son menos específicos, se relacionan con granulomatosis de Wegener, poliangeítis microscópica, síndrome de Churg-Strauss y glomerulonefritis necrosante idiopática. Se han demostrado dos patrones: citoplasmático (c-ANCA) frente a proteinasa 3 (PR3) y perinuclear (p-ANCA) para mieloperoxidasa (MPO). 19

• Se da en hombres con frecuencia

• A partir de los 60 años, se presenta con frecuencia en mujeres

• Es causada por anticuerpos circulantes dirigidos contra el dominio no colageno de la cadena alfa 3 del colageno tipo IV produciendo una respuesta inflamatoria, roturas de la MBG y formacion de glomerulonefritis proliferativas

• Si los anticuerpos anti-MBG reaccionan con la Menb. Basal de capilares pulmonares y la lesionan darian: hemorragia pulmonar y hemoptisis, asociacion denominada SD. De Goodpasture

Manisfestaciones clínicas y Diagnostico

- Presentan un cuadro nefritico

- Hemoptisis con disnea

- La anatomia patologica muestra glomerulonefritis proliferativa

- Tambien la anat. Patolog. Muestra proliferacion intensa de semilunas en el espacio de bownman

- Presencia de deposito lineal de inmunoglobulinas (IgG) a lo largo de MBG

Tratamiento

Se precisa una terapia inmunosupresora intensiva:

- Ciclofosfamida 2mg/kg/dia y corticoides (metilprednisolona 15 – 30 mg/ kg) hasta un maximo de 1000 mg/dia por IV

- Seguido a ello prednisona 1 mg/kg/dia por VO con un maximo de 60-80 mg/dia

- El fin es reducir la producción de anticuerpos anti-MBG, combinada con plasmaferesis

- Se recomienda un tratamiento precoz para prevenir la lesión renal irreversible

Glomerulonefritis rapidamente progresiva por inmunocomplejos

• Puede producirse con:

– glomerulonefritis idiopaticas, como:

• la nefropatia porIgA

• la glomerulonefritis proliferativa idiopatica

• O por enfermedades sistemicas:

– La GN postinfeccionsa y el LES

Por depósito de inmunocomplejos circulantes en el seno de patologías como la nefropatía IgA, nefropatía membranosa, glomerulonefritis postinfecciosa, nefropatía lúpica o crioglobulinemia mixta esencial. 20

Glomerulonefritis rapidamente pauciinmunitaria

Puede incluir a pacientes con o sin vasculitis sistemica, la mayoria presenta anticuerpos dirigidos contra los componentes de granulos primarios de neutrofilo.

Otros presentan una polivasculitis granulomatosa con afeccion a las ias repsiratorias , polivasculitis microscopica y una polivasculitis eosinofilica 21

No hay presencia de depósitos inmunes bajo el estudio de inmunofluorescencia o de microscopia electrónica. La mayoría de los pacientes presentan títulos de ANCA elevados

Manisfestaciones clínicas y Diagnostico

1. Suele presentar I.R. Progresiva

2. Con un cuadro nefrítico

3. En relación a la poli vasculitis, presentan:

a. Artritis

b. Angeítis leucocito clástica

c. Enfermedad pulmonar

d. Signos constitucionales

Tratamiento

• SE USAN CORTICOIDES COMBINADOS

• Metilprednisolona, seguido de Prednisolona

• Ciclofosfamida

Otras

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