NECROSIS AVASCULAR.

OSTEOSARCOMA

(Sarcoma osteogénico, osteolítico, medular, subperióstico, periostal.)

[pic 1]

Es una neoplasia maligna primaria del esqueleto apendicular caracterizado por la formación directa de tejido óseo u osteoide a partir de las células tumorales.

Comienza en los osteoblastos, que son las células que forman parte del hueso y que se encargan de producir tejido óseo nuevo. Como sucede en todos los tipos de cáncer, estas células sanas sufren una serie de cambios y mutaciones que las convierten en células tumorales malignas, que comenzarán a dividirse de forma descontrolada y agresiva hasta originar un tumor.

Clasificación

La clasificación histológica de la OMS divide a los osteosarcomas en:

Epidemiología

Las estadísticas reportan que el sarcoma osteogénico es el tumor óseo más frecuente en pediatría. Aproximadamente el 20% de los pacientes tiene metástasis en el momento del diagnóstico.

• Edad: Predomina entre los 10-20 años
• Sexo:  Existe predominio en el sexo masculino
• Localización: Predominan en los huesos largos, sobre todo en las rodillas.

El osteosarcoma convencional central es el más común de los osteosarcomas diagnosticado como una neoplasia maligna primaria, corresponde al 90% de estos.

Etiología

No hay causa conocida para el osteosarcoma. Diversos estudios lo han asociado con:

• Alteraciones genéticas (Retinoblastoma)
• Tratamientos previos de radioterapia o quimioterapia
•  Tumores benignos en el cartílago y el tejido óseo (enfermedad de Paget o la displasia fibrosa)

Diagnóstico diferencial

 Para establecer el diagnóstico del cáncer óseo, lo primero que hace el médico es interrogar al paciente (o a sus padres) sobre sus síntomas. La señal del cáncer óseo pueden ser las inflamaciones dolorosas de rápida aparición en los brazos, piernas o cadera. Cuanto antes se detecte y trate el cáncer óseo, mejor es su pronóstico.[pic 2]

Ante la sospecha de cáncer óseo, para asegurar el diagnóstico, se suele realizar una radiografía de la zona afectada. 

Radiográficamente se aprecian imágenes mixtas, es decir, áreas líticas y escleróticas en el espacio medular y que erosionan la superficie cortical

La resonancia magnética es el segundo estudio que hay que solicitar, muestra lesiones no evidentes en la radiografía y es muy útil para evaluar la extensión tumoral y para la planificación quirúrgica posterior

La confirmación definitiva del diagnóstico de cáncer óseo la da solamente la extracción de una muestra de tejido (biopsia). Se extrae una muestra del hueso con una aguja y esta se manda al laboratorio para examinarla.

Características clínicas

Los síntomas del cáncer óseo dependen del tipo, el tamaño y la ubicación de los tumores. Normalmente, el primer signo de cáncer óseo es el dolor en la zona afectada. Otro síntoma frecuente es la inflamación, que limita el movimiento de las articulaciones.

Es común que estos síntomas empiecen varios meses antes de que se haga el diagnóstico; los autores han podido observar que, mientras más corto es el tiempo de aparición de los primeros signos y síntomas (de dos semanas a un mes), es más rápido y agresivo el crecimiento tumoral.

Características histológicas

Una vez sospechado un osteosarcoma, debe de realizarse una estadificación o estadiaje. El grado hace referencia a la apariencia de agresividad biológica que muestra el tumor. La mayor parte de los osteosarcomas son considerados de alto grado. La extensión se refiere a si el tumor ha crecido o no más allá de su compartimento de origen. La diseminación de cualquier tumor a otro lugar del organismo se denomina metástasis. [pic 3]

El hallazgo histológico definitorio del osteosarcoma es la presencia de células fusiformes osteoblásticas de malignidad evidente productoras de osteoide. En la actualidad, la Organización Mundial de la Salud (OMS) admite tres subtipos de osteosarcoma convencional; osteoblástico, condroblástico y fibroblástico.

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