SINDROMES PARANEOPLÁSICOS CUTANEOS

SINDROMES PARANEOPLÁSICOS CUTANEOS

Introducción

Los síndromes paraneoplásicos son manifestaciones a distancia de un tumor que no se deben a invasión ni a metástasis tumorales. La piel nunca debe ser ignorada en las enfermedades sistémicas; es quizás el órgano más accesible y su exploración no requiere técnicas agresivas.

Pueden presentarse antes, después o simultáneamente al diagnóstico del tumor y siguen un curso paralelo al mismo. De modo que al diagnosticar una de estas enfermedades cutáneas está indicada la búsqueda de un tumor oculto.

Definición

Los síndromes paraneoplásicos son aquellas alteraciones cutáneas debidas a la presencia en el organismo de una neoplasia maligna. Son por tanto, marcadores de malignidad. En ocasiones, sus manifestaciones pueden preceder, aparecer de forma simultanea o ser posteriores al diagnóstico de la neoplasia maligna. Por ello, deben cumplirse una serie de criterios, que Curth señaló en 1976 y que en la actualidad siguen vigentes:

1. Comienzo simultáneo, o muy próximo, de la neoplasia y el tumor.
2. Evolución paralela de las dos afecciones: desaparición de la patología cutánea cuando se trata el tumor y reaparición con recidiva o metástasis. Estos dos primeros criterios son esenciales.
3. Asociación, estadísticamente significativa, de las lesiones cutáneas y el tipo de neoplasia.
4. Existencia de una malignidad uniforme, es decir, un mismo tipo de tumor debe provocar una misma manifestación cutánea.
5. Rareza en el tipo de patología cutánea.
6. Los criterios 1 y 2 pueden no cumplirse cuando la relación entre la neoplasia y la dermatosis tuenen una base genética.

En algunas ocasiones las mismas dermatosis pueden aparecer de forma idiopática o asociadas a enfermedades no tumorales. En estos casos el origen paraneoplásico se sospecha por su aparición brusca, su gravedad y otras características atípicas como la edad de aparición e incluso en algunos casos el sexo, ya que algunas dermatosis cambian su preferencia de género cuando son paraneoplásicas (por ejemplo, la dermatomiositis afecta más a mujeres que a hombres salvo cuando es paraneoplásica).

Los principales síndromes paraneoplásicos se agrupan en:

• Específicos, cuando cumplen las condiciones propuestas por H. Curth.
• Entidades que no cumplen todos los criterios de Curth.

[pic 1]

Etiología

La etiología es desconocida en la mayoría de los casos, aunque existen varias teorías sobre cómo pueden actuar los tumores para causar este tipo de manifestaciones.

Dentro de las teorías inmunológicas se citan interacciones antígeno anticuerpo por anticuerpos que se forman contra determinantes tumorales y que reaccionan de forma cruzada con antígenos epiteliales o respuestas aberrantes del huésped frente a determinados tumores que causen autoanticuerpos.

ENFERMEDADES PAPULOESCAMOSAS

Acantosis nigricans

 Se presenta como placas aterciopeladas, marrón-grisáceas, inicialmente con apariencia de suciedad, debido a hipertrofia, exageración de marcas cutáneas y papilomatosis, localizadas en pliegues intertriginosos, especialmente axilas, cuello y área inguinal, pero también se puede presentar en mucosa oral, labios y áreas traumatizadas. Las formas palmares exuberantes se denominan palmas de tripa, y se asocian en 90% a cáncer interno. En la acantosis nigricans acral, las lesiones se localizan en las rodillas, los tobillos y las articulaciones interfalángicas y metatarsofalángicas.

En 80% de casos se asocia con condiciones benignas tales como obesidad, resistencia insulínica, diabetes mellitus tipo 2, síndrome metabólico y ovario poliquístico, es decir condiciones que cursan con hiperinsulinemia; al empleo de ciertos fármacos como somatotropina, testosterona, ácido nicotínico, corticoides, ácido fusídico, etc.; así como una forma idiopática familiar. En 20% de casos está asociada a malignidades internas, en especial adenocarcinomas intraabdominales, gástricos en su gran mayoría, pero también en neoplasias de vesícula biliar, carcinoma broncogénico, mama y ovario. El inicio de esta condición durante la adultez está asociado casi siempre a malignidades internas.[pic 2]

Acroqueratosis paraneoplásica o síndrome de Bazex

Se presenta como placas hiperqueratósicas, eritemato-violáceas y psoriasiformes que aparecen de forma simétrica en regiones acras: margen dorsal de los dedos, puente nasal y pabellón auricular. Asocia hiperqueratosis palmoplantar y alteraciones ungueales como distrofia, paroniquia e incluso pérdida de las uñas. Se presenta casi en la totalidad de los casos asociada a tumores, principalmente carcinomas epidermoides de cavidad oral, tracto respiratorio superior y gastrointestinal alto. También se ha descrito en pacientes con adenopatías cervicales neoplásicas con primario oculto.[pic 3]

Ictiocitosis adquirida [pic 4]

Es una erupción seca generalizada o localizada en tronco y miembros, caracterizada por escamas romboidales. Los casos adquiridos se presentan generalmente a partir de los 20 años, esto la distingue de la ictiosis vulgar que es hereditaria autosómica dominante y se presenta desde unos meses después del nacimiento. Puede ser secundaria a fármacos y enfermedades benignas o paraneoplásica asociada a linfoma de Hodgkin y otras neoplasias hematológicas.

Papilomatosis cutánea florida

Consiste en la aparición brusca de numerosas lesiones de morfología similar a las verrugas víricas vulgares que se inicia en manos y muñecas y se disemina al tronco y la cara. Pueden presentarse asociadas con otros síndromes paraneoplásicos como prurito, acantosis nigricans y en ocasiones al signo de Leser Trélat. Precede o se presenta de forma simultánea al tumor y evoluciona paralelo a éste. Lo más frecuente es que el tipo tumoral sea adenocarcinoma gástrico.

ENFERMEDADES ERITEMATOSAS

Eritema giratum repens (eritema ondulatorio súbito)

Se caracteriza por la aparición de bandas eritematosas, elevadas y concéntricas, semejan vetas de madera, con ligera descamación. Condición muy rara y casi siempre asociada a cáncer, aunque a veces se le ha asociado a otras condiciones, como tuberculosis, síndrome hipereosinofílico, pénfigo vulgar, penfigoide, LES, colitis ulcerativa, calcinosis, fenómeno de Raynaud, esclerodactilia; el síntoma asociado más importante es el prurito intenso.

Eritema necrolítico migratorio

Se asocia típicamente con carcinoma de células alfa de islotes pancreáticos secretor de glucagón que produce el síndrome del glucagonoma. Se caracteriza por placas eritematosas de morfología anular o arciforme, que tienden a coalescer adquiriendo una configuración policíclica. Las lesiones se distribuyen por la región perioral, las zonas distales de extremidades, el abdomen, el periné, los muslos, las nalgas y las ingles.[pic 5]

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