Sindrome De Funnier

SINDROME DE FOURNIER

INTRODUCCIÓN

La Gangrena de Fournier es una enfermedad infecciosa sinérgica polimicrobiana, caracterizada por una fascitis necrotizante de la región perineal, genital o perianal, que incluso puede comprometer la pared abdominal1,2. Esta enfermedad se conoce desde la antigüedad; se sospecha que el rey Herodes de Judea la padeció asociada a diabetes mellitus, y el médico persa Avicenna la identificó en el año 877 d.C.3,4 La primera descripción formal de la enfermedad fue realizada en 1764 por Baurienne5. En 1871 Joseph Jones elaboró la primera descripción en América, sin embargo su epónimo proviene del dermatólogo y venereólogo francés Jean Alfred Fournier, quien en 1883 describió 5 casos de fascitis necrotizante de la región genitoperineal que se caracterizaba por edema escrotal doloroso de comienzo abrupto, con rápida progresión a gangrena, sin causa definida, en hombres jóvenes previamente sanos6.

A través del tiempo se han empleado diversos términos para describir esta condición clínica: Gangrena Estreptocócica, Fascitis Necrotizante, Flegmón periuretral, Celulitis Sinérgica Necrotizante, Síndrome idiopático del Pene y Escroto y Erisipela Gangrenosa Perineal2,7,8. No obstante, esta enfermedad está aún asociada con el epónimo Fournier.

La Gangrena de Fournier constituye una emergencia quirúrgica potencialmente letal que afecta a hombres, mujeres y niños, presentando una gran variabilidad en las manifestaciones clínicas, la cual se ha visto incrementada por el aumento de la población inmunodeprimida. Debido a esto último, se requiere un tratamiento agresivo, oportuno y multidisciplinario con el fin de obtener los mejores resultados en este grupo de pacientes.

DEFINICIÓN

Se define como una fascitis necrotizante tipo I que afecta al periné, genitales o región perianal, caracterizada por una evolución fulminante, presentando una rápida progresión y acción sinérgica polimicrobiana que se extiende a lo largo de los planos fasciales, produciendo endarteritis obliterante y trombosis de los vasos subcutáneos, resultando en necrosis del tejido isquémico1,7.

EPIDEMIOLOGÍA

La Gangrena de Fournier ha sido descrita en ambos géneros y en todas las edades. Se han publicado aproximadamente 70 casos en la literatura médica de pacientes pediátricos afectados8. En el caso de las mujeres, esta enfermedad se ha asociado a infección de las glándulas de bartolino, aborto séptico e infección de episiotomía, entre otros. Los hombres superan a las mujeres en prevalencia, con una relación de 10:1. Esta disparidad en los casos se podría explicar por la dificultad de reconocer la condición en la población femenina, y porque éstas poseen un mejor sistema de drenaje de secreciones a través de la vagina2.

La edad promedio de presentación es de 40 años9. El mayor número de casos publicados se ha producido en EEUU y Canadá. La verdadera incidencia de la enfermedad es desconocida, pero se registraron entre 1989 a 1998 un promedio de 97 casos por año2, lo cual ha aumentado en las últimas décadas, producto de una mayor sensibilización, información, longevidad e inmunosupresión de la población.

ETIOLOGÍA

A pesar de que la Gangrena de Fournier fue definida en su descripción original como una entidad idiopática, actualmente la etiología es identificable en un 95% de los casos11. Dentro de las causas más comunes encontramos las infecciones anorrectales (30%-50%), infecciones genitourinarias (20%-40%) e infecciones cutáneas (20%)12. (Tabla 1). El origen anorrectal es la etiología más frecuente y tiende a presentar un peor pronóstico en relación a las causas urológicas13,14.

Tabla 1.

En los casos en que no es posible determinar el origen de la infección, se debe sospechar un origen abdominal, el cual debe ser investigado, ya que esto puede cambiar significativamente el manejo clínico de estos pacientes1. (Tabla 2).

Tabla 2.

Los agentes causales son diversos, incluyendo una combinación de gérmenes aerobios y anaerobios como Streptococcus, Staphylococcus aureus, Bacteroides, E. coli, Klesiella sp., Enterococos y Pseudomonas, con un promedio de tres bacterias en los cultivos de cada paciente diagnosticado16,17. Los gérmenes anaerobios son aislados con menor frecuencia de lo esperado, debido a problemas en la recolección o procesamiento de la muestra17.

Estos microorganismos son de baja virulencia y un gran número de ellos pertenece a la flora habitual de vía digestiva y periné. Sin embargo, en presencia de alguna lesión local asociada a patologías sistémicas como diabetes mellitus, alcoholismo, neoplasias, VIH, insuficiencia renal, desnutrición y drogas inmunosupresoras, estas bacterias se tornan extremadamente destructivas17.

El deterioro de la inmunidad celular provoca que la infección se disemine a una velocidad alarmante de aproximadamente 2,3 cm/hr.8, por lo que una infección perianal puede penetrar la fascia de Colles, tomar anteriormente la fascia de Buck, la fascia de Dartos y alcanzar con rapidez la fascia de Scarpa y propagarse por la pared abdominal hasta la clavícula18.

SÍNTOMAS

• Dolor

• Decoloración de la piel

• Pus

• Fiebre

• Somnolencia

• Inflamación genital

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