Síndrome de Stevens-Johnson

Síndrome de Stevens-Johnson

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El rostro de un hombre afectado por el síndrome de Stevens-Johnson.

El síndrome de Stevens-Johnson es el eritema multiforme mayor o sea la más grave de sus manifestaciones.1 La forma más grave es causada generalmente por reacciones a medicamentos, en lugar de infecciones.Es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reacción de hipersensibilización que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente, pueden quedar implicados algunos otros órganos.

Contenido

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[editar] Marco teórico

El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET)2 son dos formas de una enfermedad de la piel que amenaza a la vida, en la que la muerte celular hace que la epidermis se separe de la dermis. El síndrome se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas. Aunque la mayoría de casos sea idiopática (causa desconocida), la principal de las causas sabidas es la medicación, seguida de infecciones y, raras veces, cánceres.

[editar] Historia

El síndrome de Stevens-Johnson recibe su nombre por Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson, pediatras estadounidenses que en 1922 publicaron conjuntamente una descripción del desorden en el American Journal of Diseases.3 4 5

[editar] Genética

Algunas poblaciones estudiadas del oriente asiático (los Han y los tailandeses), el SJS inducido por carbamazepina y fenitoína está muy relacionado con HLA-B*1502 (HLA-B75), un serotipo HLA-B del serotipo más amplio HLA-B15.6 7 8 Un estudio en Europa sugirió que el marcador génico solo era relevante para los asiáticos orientales.9 10

Basándose en las conclusiones de Asia, estudios similares en Europa mostraron que un 61% de los pacientes con un SJS/TEN inducido por alopurinol presentaban el HLA-B58 (la frecuencia del fenotipo del alelo B*5801 en los europeos es normalmente del 3%). Un estudio concluyó: “ incluso cuando los alelos HLA-B actúan como fuertes factores de riesgo, en el caso del alopurinol, no son ni suficientes ni necesarios para explicar la enfermedad.”11

[editar] Causas

Se cree que el síndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunológico.12 La reacción inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones. En algunos grupos, la reacción a las drogas puede ser agravada por factores genéticos.El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores:

Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)13

Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)13

Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivantes y salicilatos)13

Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)13

Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno13

Síndrome de Reiter13

Sarcoidosis.13

[editar] Infecciones

El síndrome de Stevens-Johnson puede ser causado por infecciones. Esto por lo general incluye infecciones comunes como el herpes simple, la gripe, las paperas, la enfermedad por arañazo de gato, la histoplasmosis, el virus de Epstein-Barr, mycoplasma pneumoniae o similares.

[editar] Medicamentos/drogas

Aunque el síndrome de Stevens-Johnson pueda ser causado por infecciones virales, malignidades o reacciones severas alérgicas a la medicación, la causa principal parece ser el empleo de medicinas de sulfas y antibióticos.

El SJS puede ser causado por la reacción adversa a medicamentos como alopurinol, fenitoína, ácido valproico, levofloxacino, diclofenaco, etravirina, isotretinoína, fluconazol,14 valdecoxib, sitagliptina, oseltamavir, penicilinas, barbitúricos, sulfamida, azitromicina, oxcarbazepina, zonisamida, modafinilo,15 lamotrigina, nevirapina, pirimetamina, ibuprofeno,16 etosuximida, carbamazepina, nistatina y medicamentos contra la gota.17 18 Entre los medicamentos que tradicionalmente se conocía que inducían al síndrome de Stevens-Johnson, eritema multiforme y la necrólisis epidérmica tóxica, se incluyen los sulfamidas, penicilinas, barbitúricos, lamotriginas y fenitoína. La combinación de lamotrigina con valproato de sodio aumenta el riesgo de padecer el síndrome. Los antiinflamatorios no esteroideos son una causa rara del SJS en adultos; el riesgo es más alto para pacientes de mayor edad, mujeres y aquellos que están iniciando el tratamiento.19 Típicamente, los síntomas del SJS inducidos por el consumo de drogas surgen una semana antes de comenzar la medicación. Las personas con lupus o con infecciones de VIH son más susceptibles al SJS inducido por drogas.12 El SJS también puede producirse por el consumo de cocaína.20

[editar] Epidemiología

El síndrome de Stevens-Johnson es de condición rara, con una incidencia relatada de alrededor de 2,612 a 6,119 casos por millón de personas por año. En los Estados Unidos, hay aproximadamente 300 nuevos diagnósticos por año. La condición es más común en adultos que en niños. Las mujeres se ven afectadas más a menudo que los hombres, con casos que ocurren en una proporción de dos a uno (2:1).19

[editar] Clínica

[editar] Factores de riesgo

Los factores de riesgo son: sexo masculino, historia previa de eritema multiforme o de Stevens-Johson.13

[editar] Sintomatología

Descamación de la mucosa de un afectado por el síndrome.

Conjuntivitis de una persona con el síndrome.

El síndrome se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un rash pleomórfico con vesículas y vejigas en piel y membranas mucosas 13 . Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40ºC, ,cefalea severa, dolor de garganta y fatiga, que es mal diagnosticado y por lo general se trataba con antibióticos. El signo de Nikolsky está ausente. Las úlceras y otras lesiones empiezan a aparecer en las mucosas, casi siempre en la boca y labios, pero también en las regiones genitales y anales. Las que aparecen en la boca son por lo general sumamente dolorosas y reducen la capacidad del paciente de comer o beber. La conjuntivitis ocurre en aproximadamente el 30% de los niños que desarrollan el SJS. Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las suelas de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.12

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